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Amiloidose sistêmica primária de Lubarsch-Pick
AMILOIDOSES SISTÊMICAS. Amiloidose primária sistêmica de Lubarsch-Pick; Síndrome de Lubarsch-Pick; Primary amyloidosis; Idiopathic amyloidosis; Amyloidosis; Lubarsch-Pick syndrome. Macroglossia com amiloidose da pele, músculos esqueléticos, tratos gastrointestinal e geniturinário. Descrita em 1929 por Otto Lubarsch (1860-1933), patologistas alermão e em 1931 por Ludwig Pick (1868-1944), patologista polonês. Lubarsh, ortografia errada.
Sexo: >M. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante
Clínica:. Macroglossia. Linfonodos submandibulares aumentados. Oftalmoplegia. Lacrimejamento diminuído. Pseudopodia lentis. Estrabismo convergente, fixo. Ceratocone. Neuropatia periférica, nas extremidades. Insuficiência cardíaca. Anormalia hepática. Anormalia renal. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Lesões cerosas da pele. Fraqueza muscular, progressiva. Mieloma múltiplo. Rouquidão. Sintomas gastrointestinais, crônicos.
Laboratório: FUNDO de olho:. Depósitos de amiloide na conjuntiva, episcleral e ciliar. Opacidades vítreas. Depósitos de amiloide no estroma corneano. Hemorragias retinais e exsudatos perivasculares.
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