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Síndrome da artrite + uveíte + dermatite de Blau
ARTRITES GRANULOMATOSAS PEDIÁTRICAS | GRANULOMATOSES NÃO-INFECCIOSAS. Síndrome de Jabs-Blau; Síndrome de Jabs-Houk-Bias; Jabs-Blau syndrome; Familial granulomatous arthritis, iritis (anterior uveitis) and rash; Synovitis, Granulomatous uveitis, and Cranial neuropathies; Familial granulomatous synovitis, uveitis, and cranial neuropathies; Blau syndrome; Jabs syndrome. A forma esporádica é chamada Sarcoidose de início precoce. Tríade:: Artrite + Uveíte + Dermatite. Descrita em 1985 por Edward Blau (1938-), pediatra americano e em 1985 por Douglas A Jabs (-), oftalmologista americano, John L Houk (-), WB Bias (-), e FC Arnett (-).
Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Lactente. Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: Rara. PROGNÓSTICO:. Articulaçoes com limitação do movimento, deformações e erosões. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante. Esporádica.
Clínica:. Febre, recorrente. Artralgia. Artrite, granulomatosa, de início precoce. Uveíte, granulomatosa. Irite. &. Panuveíte com coroidite multifocal, grave. Lesão cutânea eruptiva, pequenas, arredondadas, de cor variável, desde cor-de rosa pálido a acastanhado ou eritema intenso. Dermatite, granulomatosa, recorrente. Adenomegalia. Eritema nodoso. Vasculite, de grandes vasos, leucocitoclástica. Paralisia do VI PC. Sinovite, granulomatosa. Perda da audição, responsiva a corticosteroides. Polissinovite, pantanosa. Neuropatia, transitórias. Nefrite intersticial, glomerular, granulomatosa. &. Insuficiência renal crônica. Hipertensão arterial. Pericardite. Granuloma hepático. Sensibilidade visual aumentada. Cegueira. Dor no olho. Olho vermelho. Glaucoma, de ângulo fechado, secundário. Camptodactilia. Deformidade em flexão das articulações. Evolução crônica, recorrente.
Laboratório:
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