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Hipertensão arterial pulmonar primária
Respiratório_10: Hemodinâmica, Microcirculação e Hemorragia. Hipertensão pulmonar; Hipertensão arterial pulmonar idiopática; Doença de Ayerza-Arrillaga; Arteriopatia pulmonar plexogênica; Síndrome de Romberg-Wood; Síndrome de Ayerza; Hypertension, pulmonary; Ayerza syndrome. Descrita em 1891 por Ernst von Romberg (1865-1933), médico alemão, em 1901 por Abel Ayerza (1861-1918), médico, em 1912 por Francisco Arrillaga (1886-1950), cardiologista, argentinos e 1959 por Paul Wood (1907-1962), médico inglês.
Sexo: <M. Idade: Jovem. Adulto. De 20A-40A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. Observada em indivíduos saudáveis após esforço, exposição ao frio ou excitação, ou espontânea. HISTÓRIA PESSOAL:. Vasoconstrictor neuroumoral. Embolia. Genética. Síndrome de Eisenmenger. Insuficiência Cardíaca Direita. Síndrome de Raynaud. Tombose pulmonar. Síncope, aos esforços em 25-50%. PROGNÓSTICO: Morte súbita. Cianose. Desvio direita-esquerdo via forame oval permeável. Fibrilação ventricular. Prognóstico com ICCD, óbito em 2-8A. Hipertrofia ventricular direita. Insuficiência cardíaca direita. Dissecação da artéria pulmonar. Gravidez, contra-indicada.
Clínica:. Fraqueza. Dispneia, progressiva. Fadiga muscular. Dor torácica. Síncope de esforço. Hiperpneia. Rouquidão. Anasarca. Ascite. Cianose, periférica. Angina pectoris. Onda a aumentada. Impulso torácico, região da artéria pulmonar. B2 desdobrada, estreito. B2P hiperfonética, com estalido, de ejeção, de fechamento. Sopro cardíaco, sistólico. Galope auricular na BEIE. Evolução subaguda.
Laboratório: RX de tórax:. Edema pulmonar. Aumento das artérias pulmonares principais e redução dos ramos periféricos. AD e VD aumentado. ECG:. Hipertrofia atrial. Hipertrofia do ventrículo direito. Função Pulmonar:. Hipoxemia. Ventilação inútil. ECO:. Hipertrofia do ventrículo direito. Aumento e hipertrofia do átrio D. Ausência de outra doença pulmonar ou cardíaca. MORFO dos vasos:. Placas arterioscleroticas e lesão histopatológica plexogênica nas artérias pulmonares !recanalização dos trombos ou anastomeose. MORFO do coração:. Macroscopia do coração com hipertrofia, hipertensão arterial crônica, aumento de volume do coração à custa do ventrículo esquerdo, ventrículo esquerdo ocupa toda a ponta. Microscopia do coração com hipertrofia, paciente com hipertensão arterial crônica, fibras miocárdicas estão muito aumentadas de volume, como se pode observar em cortes longitudinais e transversais, há aumento do volume do núcleo nas fibras hipertróficas, devido a poliploidia. MORFO do rim:. Macroscopia do rim com petéquias, na nefrosclerose maligna a principal lesão macroscópica no rim são petéquias, devidas à glomerulonecrose ou arteriolonecrose, que levam a extravasamentos puntiformes de sangue visíveis na superfície externa ou de corte, a superfície externa é um pouco granulosa (depende da rapidez da evolução da doença), podendo ocorrer o óbito antes que a granulação se torne acentuada. Microscopia do rim com petéquias, abaixo da superfície renal observa-se hemorragia na luz de túbulos, que corresponderia macroscopicamente a uma petéquia, a principal causa de hemorragia intratubular é necrose de glomérulos, com destruição de tufos capilares e hemorragia para o espaço de Bowman, do espaço de Bowman as hemácias passam à luz tubular e são vistas nos túbulos das camadas cortical e medular. Glomerulonecrose, trombose de capilares glomerulares, hemorragia e fibrina no espaço de Bowman. Gotículas de reabsorção proteica. Em alguns túbulos proximais, as células apresentam gotículas hialinas no citoplasma, refringentes e de tamanhos variados. Às vezes estão associadas a fibrina ou hemácias na luz tubular. Esta alteração, antigamente conhecida como degeneração hialina goticular, corresponde a reabsorção de proteínas da luz tubular pelas células dos túbulos proximais por pinocitose. Em condições normais, pequenas quantidades de proteínas do filtrado glomerular são captadas por pinocitose na face luminal da célula e ligadas a lisossomos, formando fagolisossomos onde a proteína é digerida. Normalmente, estas organelas digestivas são muito pequenas e passam despercebidas na microscopia óptica. Se a quantidade de proteína é muito grande, como neste caso, em que há hemorragia intratubular, a pinocitose pode resultar em gotículas grandes (fagolisossomos maiores que o habitual). O processo é reversível. Se a proteinúria diminui, as gotículas de proteína são metabolizadas e desaparecem. As lesões glomerulares resultam em lesão permanente de parte dos néfrons, cujos túbulos sofrem atrofia. No interstício renal há infiltrado inflamatório crônico inespecífico e fibrose. Néfrons cujos glomérulos ainda estão funcionantes sofrem hipertrofia. Os túbulos correspondentes aparecem dilatados e geralmente contêm cilindros hialinos na luz. Lesões vasculares :. arteriolosclerose hiperplásica ou lesão em casca de cebola. É característica da hipertensão maligna. Pequenas artérias e arteríolas renais sofrem intensa hiperplasia da íntima. As células se dispõem concentricamente à maneira de um bulbo de cebola cortado transversalmente, e há grande redução da luz. Em algumas arteríolas nota-se a arteriolosclerose hialina ou hialinose arteriolar, a lesão vista mais comumente na hipertensão benigna e no diabetes mellitus. Nestas duas doenças não ocorrem lesões em casca de cebola.
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