Doença pulmonar veno-oclusiva Hipertensão vensosa pulmonar oclusiva; Pneumopatia veno-oclusiva; Doença veno-oclusiva pulmonar; Pulmonary veno-occlusive disease. Descrita em 1934 por Julius Hora (-). Sexo: Não informado. Idade: Criança. Jovem. Adulto.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: HISTÓRIA PESSOAL:. Infecção viral. Trasnplante, de medula óssea. Quimioterapia.
. PROGNÓSTICO: Óbito em semanas a meses em lactentes e meses a anos em adultos.
Clínica:
. Dispneia, em repouso. Fadiga muscular. Hemoptise, eventual. Síncope, eventual. Insuficiência cardíaca, esquerda. Derrame pleural. Cianose, eventual. Baqueteamento dos dedos, eventual. Diagnóstico clínico difícil. Laboratório: RX de tórax:. Base dos pulmões congestos com edema pulmonar evidente.
CAT:. Pressão no AE normal. Pressão em cunha da AP elevada ou normal em segmentos normais e com colaterais suficientes.
ANGIOGRAFIA:. Uma ou mais veias pulmonares estreitadas local ou difusamente.
MORFO dos vasos:. Estreitamento fibrótico de veias e vênulas. Trombose arterial. Erro em
