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Doença da lipodistrofia intestinal de Whipple
LIPODISTROFIAS. Lipodistrofia intestinal de Whipple; Doença de Whipple; Síndrome de malabsorção intestinal; Lipodistrofia intestinal; Whipple disease; Great imitator; Whipple intestinal lipodystrophy. Mônade:: Miorritmia oculomastigatória.: Miorritmia óculo-facial-esquelética. Descrita em 1907 por George Whipple {wíple} (1878-1976), médico americano e Nobel de Fisiologia ou Medicina em 1934. Wipple, ortografia errada.
Sexo: >M. Idade: Adulto. Meia-idade. Idoso. De 40A-70A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. Febre, em 50%. Linfadenopatia, em 50%. Artralgia em 66%. Artrite, poliarticular, das grandes articulações, migratória, episódica, em 80%. GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO: Branco. PROGNÓSTICO: Enteropatia perdedora de proteínas. Hipoalbuminemia. Edema. Sem tratamenteo é fatal.
Clínica:. Febre baixa, recorrente. Tosse, crônica. Artralgia, precedendo em anos as manifestações gastrointestinais. Adenomegalia generalizada. Hiperpigmentação cutânea. Dor abdominal. Abdome distendido. Fezes gordurosas. Flatulência. Diarreia, crônica, recorrente. Perda de peso. Palidez cutâneo-mucosa. Hepatomegalia, eventual. Sopro cardíaco, eventual. Oftalmoplegia, supranuclear, olhar vertical envolvido mais do que o horizontal. Quemose. Abalos oculares. Ataxia subaguda. Nistagmo, pendular. Pneumonia. Pleurisia. Amigdalite. Sinusite. Cistite. Artrite. Má absorção. Dispneia. Polisserosite. Pele com pigmentação cinza. Demência. Espasmos faciais. Movimento rítmico da boca; mandíbula; extremidades. Miorritmia oculomastigatória. Miorritmia óculo-facial-esquelética. Morte.
Laboratório: FUNDO de olho:. Papiledema. Inflamação intraocular. Vítreo opacificado. Panuveíte bilateral. Pequenas lesões retinianas redondas e acinzentadas. SANGUE:. Leucocitose. MORFO do duodeno:. Macrófagos PAS positivos, distendidos, repletos de bacilos gram-positivos, não são ácido-resistente, infiltrados na lâmina própria do intestino delgado e dilatação dos lacteais. Malabsorção. Esteatorréia. Microscopia eletrônica do bacilo. PCR:. Demonstração da presença de RNA microssomal 16S do T.whipplii, sensibilidade 97% e especificidade de 100%. HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. FEZES: Esteatorreia.
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