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Poliarterite nodosa
COLAGENOSES | VASCULITES NECROTIZANTES PRIMÁRIAS. (PAN); Panarterite nodosa; Periarterite nodosa; Doença de Kussmaul-Meier; Kussmaul-Maier disease; Kussmaul diseas; Necrotizing angiitis. Acrônimo: PeriArteritis Nodosa. PolyArteritis Nodosa. Associado ao vírus da Hepatite B. Nódulos ao longo das artérias de médio e pequeno calibre, exceto as pulmonares. Descrita em 1866 por Adolf Kussmaul (1822-1902) e Rudolf Maier (1824-1888), médicos alemães. Kussmaul-Maier; ortografia errada.
Sexo: >M, 3x1. Idade: Jovem. Adulto. Meia-idade. Idoso. Mais de 45A, pico de 65A-75A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Prevalência rara, 5:100.000. Envolvimento renal é proeminente, uma das principais causas de óbito, e deve-se à vasculite e suas consequências. Glomerulonefrite pode ser vista em até 30% dos pacientes. HISTÓRIA PESSOAL:. USO DE DROGAS: Endovenosa. Hepatite B, em 30-50%. Hepatite C, em 30-50%. PROGNÓSTICO: Óbito, após exame angiográfico com aumento da creatinina, eventual. Colecistite. Apendicite. Abdome agudo. Hipotensão. Delirium. Infarto do miocárdio. Infarto do fígado, local. Mortalidade, sem tratamento de 80%, com tratamento após 5 anos melhora em 60-90%. Sem tratamento, a doença é fatal na maioria dos casos por insuficiência renal crônica ou complicações da hipertensão. Terapia com corticosteróides e quimioterápicos como a ciclofosfamida resultam em sobrevida maior que 5 anos em 80% dos casos. O tratamento eficiente da hipertensão é fundamental para um prognóstico melhor.
Clínica:. Início gradual. Surdez, eventual. Febre. Fraqueza. Fadiga muscular. Mal-estar. Dor abdominal, difusa, após 30 min das refeições. Náuseas. Vômitos. Perda de peso. Artralgia. Mialgia, na panturrilha, mais intensa. Conjuntivite, vasculite da coroide. Lesão cutânea ulcerada, eventual. Hipertensão arterial, recente em 50%. Livedo reticularis. Mononeurite múltipla, com pé caído. Dor nos testículos. Nódulo subcutâneo, múltiplos. Púrpura, palpável. Gangrena, digital, eventual. Demência. Úlcera na córnea. Tenonite. Ptose palpebral. Exoftalmia. Uveíte. Catarata. Esclerite. Oftalmoplegia, por paralisia de músculos extraoculares. Ceratite, ulcerosa, periférica. Claudicação da mandíbula. Pseudotumor da órbita. Infecção respiratória. Dor torácica, anginosa. Hemiplegia. Convulsões. Síndrome cerebral aguda. Eritema, difuso. Urticária. Taquicardia. Pericardite. Aortite. Edema na face doloroso. Diplopia. Diagnóstico com 1 elemento sistêmico + Mononeurite múltipla. Evolução aguda, recorrente. Evolução crônica, recorrente.
Laboratório: FUNDO de olho:. Descolamento retiniano. Manchas de algodão. Lesão de poliarterite nodosa de artérias. Pseudorretinite pigmentosa. Atrofia óptica. Neuroretinite. Uveíte anterior. Estrela macular. Vasculite retiniana. Oclusão da artéria central da retina. URINA:. Hematúria. Proteinúria. Cilindros hemáticos. HEMOGRAMA:. VHS, elevada. Plaquetas exaustas (sem grânulos). MORFO do rim:. Glomerulonefrite necrotizante segmentar com proliferação extra-capilar e coagulação intravascular localizada. Detalhe da artéria de médio calibre que exibe necrose de todas as camadas do vaso com depósito de fibrina nos espaços intersticiais. Granulócitos neutrófilos também são observados na parede do vaso, sendo que a maioria deles encontra-se em vias de desintegração (Obj: 40x). Conclusão:. Necrose fibrinóide da parede da artéria. IMUNO:. HbsAg elevado, em 30-50%. HbeAg elevado, em 30-50%. Anticorpos antimieloperoxidase, eventual. MORFO de músculo:. Positivo. MORFO de nervo:. Positivo. MORFO de testículo:. Positivo. ANGIOGRAFIA:. visceral com dilatações aneurismáticas da artéria renal, mesentérica ou hepática. MORFO do útero:. Microscopia do útero com infiltrado inflamatório, menor aumento, em meio ao miométrio, vemos muitos vasos alterados, com parede fortemente eosinófila e envoltos em infiltrado inflamatório rico em neutrófilos. Microscopia do útero com chama de vela, em maior aumento observa-se necrose fibrinóide segmentar da parede vascular, atingindo em geral toda a espessura da média, em alguns vasos, o material fibrinóide estende-se ao tecido perivascular, dando um aspecto classicamente comparado a chama de vela, é notável a quantidade de neutrófilos na adventícia e tecido em volta, em alguns vasos as lesões são segmentares, podendo não atingir toda a circunferência. Fundoscopia do olho: Corpúsculos cistóides oculares.
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