Síndrome linfoproliferativa associada ao cromossomo X INFECÇÃO POR VÍRUS. Síndrome de Duncan; Síndrome de Purtilo; Síndrome XLP; Síndrome Linfoproliferativa Xq25; Síndrome linfoproliferativa ligada ao X; X-linked lymphoproliferative syndrome; X-linked lymphoproliferative disease; Purtilo syndrome; Duncan disease. Descrita em 1970 por David Purtilo (1939-1992), imunologista americano. Duncan {dánquen}, apelido de família de rapazes com esta doença. Ducan, ortografia errada. Sexo: >M.
Idade: Jovem. Adulto.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Rara. PROGNÓSTICO:. Reservado. Linfoproliferação maciça, levando ou ao óbito (em 40% dos casos) em infectados com vírus de Epstein-Barr, agamaglobulinemia, anemia aplástica, linfoma linfocítico. PROGNÓSTICO:. Reservado, por complicações neurológicas, rotura do baço ou obstrução respiratória. TRANSMISSÃO:. Ligada ao cromossomo X.
Clínica:
1- Aplasia da medula óssea. 2- Hipogamaglobulinemia. 3- Linfoma, difuso de grandes células B. 4- Mononucleose infecciosa.
. Mononucleose infecciosa. Linfoma, difuso de grandes células B. Aplasia da medula óssea. Hipogamaglobulinemia. Laboratório: PLASMA:. Ácido úrico aumentado, hipercatabolismo das purinas. Erro em
