Síndrome linfoproliferativa associada ao cromossomo X
INFECÇÃO POR VÍRUS. Síndrome de Duncan; Síndrome de Purtilo; Síndrome XLP; Síndrome Linfoproliferativa Xq25; Síndrome linfoproliferativa ligada ao X; X-linked lymphoproliferative syndrome - XLP. Duncan {dánquen}, apelido de família de rapazes com esta doença. Descrita em 1970 por David Purtilo (1939-1992), imunologista. Ducan, ortografia errada.
Sexo: >M. Idade: Jovem. Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara. PROGNÓSTICO:. Reservado. Linfoproliferação maciça, levando ou ao óbito (em 40% dos casos) em infectados com vírus de Epstein-Barr, agamaglobulinemia, anemia aplástica, linfoma linfocítico. PROGNÓSTICO:. Reservado, por complicações neurológicas, rotura do baço ou obstrução respiratória. TRANSMISSÃO:. Ligada ao cromossomo X.
Clínica:. Mononucleose infecciosa. Linfoma, difuso de grandes células B. Aplasia da medula óssea. Hipogamaglobulinemia.
Laboratório: PLASMA:. Ácido úrico aumentado, hipercatabolismo das purinas.
Lista de 4 síndromes minimais compatíveis de até 5 elementos...
. Hipogamaglobulinemia.
. Aplasia da medula óssea. Linfoma.
. Aplasia da medula óssea. Mononucleose infecciosa.
. Linfoma. Mononucleose infecciosa.