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Feocromocitoma
NEUROCRISTOPATIAS. Síndrome simpática da supra-renal; Suprarenal sympathetic syndrome; Adrenal sympathetic syndrome; Adrenal medulla tumor syndrome; Pheochromocytoma. Feo+cromo = escuro, preto, pardo + sais de cromo. Tétrade:: Polifagia + Polidipsia + Poliúria + Hipertensão arterial recorrente. Descrita em 1886 por Felix Frankel (-), médico alemão. O termo "Pheochromocytoma" foi introduzido em 1912 por Ludwig Pick (1868-1944), patologista polonês.
Sexo: >M. 3:2. Idade: Jovem. Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara, 0,1% a 0,5% dos casos de Hipertensão arterial. 90% localizados nas adrenais, unilaterais. 10% dos casos espeorádicos e 50% dos familiares são bilarestais ou múltiplos. 10% são malignos. Associação com neurofibromatose e doença de von Hippel. Precipitado por perturbações emocionais. Predileção pela adrenal direita. HISTÓRIA PESSOAL:. Neoplasia encócrina múltipla 2AQ e 2B. Doença de Von Hippel-Lindau. Neurofibromatose de Von Recklinghausen. Síndrome de Sipple. Colelitíase. Diabestes mellitus. Hipercalcemia. Policitemia vera. Rabdomiólise. PROGNÓSTICO:. Ruptura de artérias durante anesterisas, procedimentos invasivos, cirurgias, situações de estress, exercícios, defecação, miccção, exames radiológicos contrastados, palpação abdominal, dilatação uterina durante a gravidez, uso de antidepressivos tricíclicos, nicotina, betabloquadores (usados sem o bloqueio dos alfareceptores quando a secreção predominante é adrenalina, ACTH, histamina, opiáceos e dropreridol (um antagonista da dopamina). Acidente vascular encefálico. Angina pectoris. Infarto do miocárdio. Edema agudo de pulmão. Taquiarritmias graves. Insuficiência cardáica. Induficiência renal. Morte súbita.
Clínica:. Cefaleia, recorrente. Dor torácica retroesternal, em aperto, em queimação, opressão, desencadeada por esforço, por sexo, por estresse, por frio, por refeições, irradia para o braço esquerdo, melhora com o repouso ou uso de nitroglicerina, em 3 minutos. Dor abdominal. Face ruborizada. Midríase. Ansiedade, severa. Sudorese aumentada, profusa. Palpitações. Taquicardia, postural, diferenças de até 20 batimentos por min. Poliúria. Polidipsia. Bradicardia, eventual. Hipertermia, discreta. Polifagia. Sensação de fome. Fraqueza. Dispneia, em repouso. Acuidade visual diminuída. Cegueira, repentina. Perda de peso. Intolerância ao calor. Palidez cutâneo-mucosa. Tremor. Náuseas. Vômitos. Hipertensão arterial, sustentada, paroxística, recorrente, com diferenças entre o decúbito e a posição ortostática, piora na cirurgia, piora no parto. Hipotensão arterial, ortostática. Evolução recorrente.
Laboratório: FUNDO de olho:. Espasmo das artérias retinianas com exsudatos algodonosos associados. Hemorragias em forma de chama. Papiledema. Neovascularização da retina. Após a remoção do tumor pode haver cicatrização macular e atrofia óptica. HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído, eventual. RX-tórax:. Aumento da área cardíaca. TESTE funcional:. Intolerância à glicose. Hipermetabolismo. FUNDOSCOPIA:. Alterações no fundo do olho. URINA:. Catecolamina aumentada. Catabólitos da catecolamina aumentado. PLASMA:. T4, normal. T4 Livre, normal. TSH, normal. Glicose aumentada. URINA:. Glicose aumentada. Catecolamina aumentada. Falso aumento de catecolamina com o uso concomitante de AAS, simpaticomiméticos nasais, metildopa, ampicilina, moderadores do apetite, banana, beta bloqueadores, vitaminas do complexo B, eritramicina. Falsa diminuição de catecolamina com uso de bloqueadores dos canais de cálcio, clorpromazina, bramocriptina, inibidores da ECA, clonidina, metenamina. Metanefrinas aumentada, >2,2 µg/mg de ceatinina. Ácido vanilmandelico aumentado, >5,5 µg/mg de ceatinina. TC:. Positivo. RNM:. Positivo. Mapeamento com 123I MIBG:. Positivo, sensibilidade de 85%, especificidade de 99%. MORFO da adrenal:. Tumor located in the left renal fossa of 8x5x4,5 cm of maximal diameters. Multifocal contracction band necrosis of myocardiocytes (arrows) expression of a ephinefrine myocarditis. Células neoplásicas semelhante a neurônios, com variação de tamanho e forma. Muitas têm notável semelhança com neurônios, pois as células da camada medular da supra-renal, onde este tumor se origina, são homólogas a neurônios simpáticos, e secretam catecolaminas. O citoplasma amplo e róseo contém grânulos de secreção, visíveis em microscopia eletrônica. O núcleo é grande, redondo, vesiculoso, com nucléolo evidente, como o de um neurônio. Há várias células bi- ou trinucleadas. Contudo, este padrão morfológico pode não ocorrer. Em alguns exemplos as células são predominantemente fusiformes.
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