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Síndrome do livedo reticular sistêmico de Sneddon
EMBOLIAS E TROMBOSES. (SS); Síndrome de Sneddon; Síndrome do envolvimento sistêmico do livedo reticular; Síndrome de Sneddon-Champion; Sneddon disease. Acrônimo: Sneddon Syndrome. #Síndrome dos anticorpos antifosfolipídeos (melhor prognóstico). #Doença de Sneddon-Wilkinson. Descrita em 1965 por Ian Sneddon (1915-1987) e Robert H Champion (-), dermatologistas britânicos.
Sexo: <M. Idade: Meia-idade. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara, 4:1.000.000. Aproximadamente 80% dos pacientes com síndrome de Sneddon apresentam um marcador de anticorpo antifosfolipídio. PROGNÓSTICO:. Livedo reticular. Infarto cerebral trombótico múltiplo. Doença coronariana. Hipertensão arterial sistêmica. Valvulopatia cardíaca.
Clínica:. Convulsões. Amnésia, anterógrada. Desorientação, amnésica. Atenção diminuída. Apraxia. Acalculia. Incoerência mental não-homogênea. Anormalia emocional. Autonegligência. Paralisia muscular, lábio-glossofaríngea. Isquemia crônica das extremidades. Demência. Cegueira. Anormalia no campo visual. Cefaleia, difusa. Hemihipestesia. Ataque afásico transitório. Hemianopsia. Descoloração azul reticular da pele. Hipertensão arterial. Livedo reticular. Deterioração neurológica, progressiva. Acidente vascular cerebral, isquêmico, recorrente. Carcinoma de células renais.
Laboratório: FUNDO de olho:. Atrofia óptica. Oclusão da artéria central da retina. mácula vermelho-cereja. IMUNO:. Níveis elevados do fator VII de coagulação, diminuição dos níveis da proteína S, e proteína C ativada. Podem ocorrer também elevação de Anticorpo antifosfolipídeos. MORFO dos vasos:. Os exames patológicos das artérias afetadas revelam fibrose advencial não-inflamatória, trombose e alterações no meio.
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