$11851&FACOMATOSE DE STURGE-WEBER
<br>$FACOMATOSE DE STURGE-WEBER & Angioma capilar cutâneo & Os angiomas faciais e meníngeos resultam da persistência de canais sinusoidais primordiais presentes na fase embrionária e fetal (normalmente há abundantes capilares dilatados por toda a leptomeninge) e que regridem no nascimento & A não regressão decorre de falha do desenvolvimento das veias corticais que drenam para o seio sagital superior (veias-ponte ou bridging veins), especialmente na porção posterior dos hemisférios cerebrais & O sangue cortical circula por vasos leptomeníngeos dilatados e é desviado por veias da substância branca para o sistema venoso periventricular, que aumenta de volume & Na vida fetal estas alterações têm pouca importância, após o nascimento, com o aumento da demanda de sangue no córtex, passa a haver congestão venosa cortical, com anóxia e morte neuronal & De forma lentamente progressiva, isto causa hemiatrofia cerebral e calcificações distróficas & A anóxia também leva a instabilidade elétrica no córtex e predispõe a convulsões, as quais por sua vez agravam a anóxia & Calcificações corticais só ocorrem nas áreas cerebrais subjacentes ao angioma & Começam na substância branca subcortical e depois aparecem no córtex, predominantemente nas camadas II e III (por isquemia crônica por deficiência da drenagem venosa)