$20921&CICLO DA URÉIA
<br>$20986&ACIDÚRIA ARGININOSUCCÍNICA
<br>$4819&ARGININEMIA
<br>$4820&CITRULINEMIA
<br>$9427&DEFICIÊNCIA DA ENZIMA N-ACETIL GLUTAMATO SINTETASE
<br>$1214&HIPERAMONIEMIA TIPO I
<br>$4823&HIPERAMONIEMIA TIPO II
<br>$7164&SÍNDROME DE HIPERORNITINEMIA, HIPERAMONIEMIA E HOMOCITRULINEMIA

<br>$ACIDÚRIA ARGININOSUCCÍNICA | @(-)Enzima arginosuccinato liase
<br>$(+)Amônia
<br>$(-)Arginina
<br>$(+)Argininossuccinato
<br>$Ácido orótico (vitamina B13) & (+)Ácido orótico urinário (vitamina B13)

<br>$ARGININEMIA & @(-)Enzima arginase
<br>$(+)Arginina
<br>$(-)Ornitina
<br>$(+)Argininossuccinato
<br>$(+)Citrulina
<br>$(+)Amônia | Retardo mental | Ataxia | Convulsões | Hipotonia muscular

<br>$CITRULINEMIA | @(-)Enzima argininossuccinato sintetase
<br>$(+)Citrulina
<br>$(+)Amônia

<br>$DEFICIÊNCIA DA ENZIMA N-ACETIL GLUTAMATO SINTETASE & @(-)Enzima N-acetil glutamato sintetase
<br>$(+)Glutamato
<br>$(+)Amônia

<br>$HIPERAMONIEMIA TIPO I & @Cro_Xp21 & (-)Enzima carbamoil-fosfato sintetase I
<br>$(+)Ingestão de proteínas
<br>$(+)Amônia

<br>$HIPERAMONIEMIA TIPO II & @Cro_Xp21.1 & (-)Enzima ornitina carbamoil transferase
<br>$(+)Amônia | Retardo mental | Ataxia | Convulsões | Hipotonia muscular
<br>$(+)Glutamina

<br>$SÍNDROME DE HIPERORNITINEMIA, HIPERAMONIEMIA E HOMOCITRULINEMIA & @Gene ORNT1 & Enzima ornitina permease
<br>$(+)Amônia
<br>$(+)Ornitina
<br>$Enzima carbamoil-fosfato sintetase I | @Lisina | @Cianato | Homocitrulina
<br>$Homocitrulina || Lisina | Cianato
<br>$(+)Homocitrulina

<br>$NET
<br>$Enzima  aspartato transcarbamoilase | @Carbamoil-fosfato | @Aspartato | Carbamoil-aspartato
<br>$Carbamoil-aspartato || Carbamoil-fosfato | Aspartato

<br>$Enzima dihidro-orotase | @Carbamoil-aspartato | Ácido 4,5-dihidro-orótico
<br>$Carbamoil-aspartato | Ácido 4,5-dihidro-orótico

<br>$Enzima 4,5-dihidro-orótico desidrogenase | @Ácido 4,5-dihidro-orótico | Ácido orótico (vitamina B13)
<br>$Ácido 4,5-dihidro-orótico | Ácido orótico (vitamina B13)

<br>$Fenilbutirado de sódio | Enzima ornitina carbamoil transferase | Enzima carbamoil-fosfato sintetase I
<br>$Produção de amônia [intestino] || Ingestão de proteínas | Flora bacteriana [intestino]
<br>$Amônia || Catabolismo de aminoácidos | Ingestão de amônia | Produção de amônia [intestino]
<br>$N-acetil glutamato & Enzima carbamoil-fosfato sintetase I
<br>$Enzima carbamoil-fosfato sintetase I | @Amônia | @ATP | Carbamoil-fosfato
<br>$Carbamoil-fosfato || Amônia | ATP
<br>$Enzima ornitina permease | Ornitina | Ornitina [mitocôndria]
<br>$Enzima ornitina carbamoil transferase | @Carbamoil-fosfato | @Ornitina [mitocôndria] | Citrulina
<br>$Citrulina || Carbamoil-fosfato | Ornitina [mitocôndria]

<br>$Enzima argininossuccinato sintetase | @Citrulina | @Aspartato | Argininossuccinato
<br>$Argininossuccinato || Citrulina | Aspartato
<br>$Enzima glutamina sintetase | @Amônia | @Glutamato | Glutamina
<br>$Glutamina | Amônia | Glutamato
<br>$Enzima arginosuccinato liase | @Argininossuccinato | Arginina | Fumarato
<br>$Argininossuccinato | Arginina | Fumarato
<br>$Enzima arginase | @Arginina | Ornitina | Uréia (fígado)
<br>$Arginina | Ornitina | Uréia (fígado)
<br>$Arginina | @Reabsorção renal de lisina | Reabsorção renal de cisteína
<br>$Uréia (fígado) | Uréia (plasma)
<br>$Enzima N-acetil glutamato sintetase | @Acetil CoA | @Glutamato | N-acetil glutamato
<br>$N-acetil glutamato || Acetil CoA | Glutamato
<br>$Enzima glutaminase (fígado) | @Glutamina | Amônia | Glutamato
<br>$Enzima glutaminase (rim) | @Glutamina | Amônia (urina) | Glutamato
<br>$Amônia (urina) || Glutamato | Glutamina
<br>$Enzima glutamato desidrogenase (fígado, mitocôndria) | @Amônia | @a-cetoglutarato | Glutamato
<br>$Glutamato || Amônia | a-cetoglutarato
<br>$Argininossuccinato | Fumarato
<br>$Arginina & Uréia (fígado)