$21166&HOMOPOLISSACARÍDIOS (Glicogenoses)
$4928&GLICOGENOSE TIPO 0
$4045&GLICOGENOSE TIPO Ia (von Gierke)
$7195&GLICOGENOSE TIPO IaSP
$13713&GLICOGENOSE TIPO Ib
$9356&GLICOGENOSE TIPO Ic
$3709&GLICOGENOSE TIPO Id
$4046&GLICOGENOSE TIPO II (Pompe)
$4050&GLICOGENOSE TIPO IIIa (Forbes-Cori)
$6415&GLICOGENOSE TIPO IIIb
$4051&GLICOGENOSE TIPO IV (Andersen)
$4829&GLICOGENOSE TIPO V (McArdle)
$4830&GLICOGENOSE TIPO VI (Hers)
$4831&GLICOGENOSE TIPO VII (Tarui)
$4832&GLICOGENOSE TIPO VIII
$20580&GLICOGENOSE TIPO IX
$11238&GLICOGENOSE TIPO X
$7005&GLICOGENOSE TIPO XI (Fanconi-Bickel)
$20988&GLICOGENOSE TIPO XII
$GLICOGENOSE TIPO 0 & @Cro_12p12.2 & Gene GYS2 [fígado] & (-)Enzima glicogênio sintetase I
$A ausência desta enzima impede a Glicogênese e, por isso, não há Glicogênio & Enzima glicogênio sintetase I
$(-)Glicogênio linear
$No jejum a glicemia diminui e, por isso, os hormônios glicogenolíticos aumentam & @(-)Glicose [plasma] & @Hormônio adrenalina [plasma]
$Glicose [plasma] | @Hormônio adrenalina [plasma] | @Hormônio glucagon [plasma]
$Hormônio adrenalina [plasma] & Vasomotricidade & Palidez cutâneo-mucosa
$GLICOGENOSE TIPO Ia (von Gierke) & @Cro_17q21 & Gene G6PC & (-)Enzima glicose-6-fosfatase [RE no [fígado, rim, intestino]
$(-)Enzima glicose-6-fosfatase [RE no fígado, rim, intestino]
$(+)Glicose-6-fosfato [fígado, rim, intestino]
$Fosfato [fígado, rim, intestino] & (-)Fosfato [fígado, rim, intestino] & (-)Fosfato [plasma]
$(+)Glicogênio ramificado 1,6 | Aspecto de célula vegetal após remoção por fixadores aquosos como o formol | Volume celular [fígado, rim, mucosa do intestino]
$Volume celular [fígado, rim, mucosa do intestino] | Hepatomegalia | Nefromegalia | Diarréia
$(-)Glicose [plasma]| Hipoglicemia | (-)Hormônio insulina [plasma]| (-)Glucagon [plasma] | Convulsões | Polifagia
$Glicogênio ramificado [fígado, rim, intestino] & Glicogênio ramificado 1,6
$Hipoglicemia | Tremores | Convulsões | Cianose | Apnéia | Palidez cutânea | Sudorese
$GLICOGENOSE TIPO IaSP & @(-)Enzima glicose-6-fosfatase subunidade SP [RE no fígado, rim, intestino]
$GLICOGENOSE TIPO Ib & @Cro_11q23 & Gene SLC37A4 & (-)Glicose-6-translocase 1 (citoplasma-RE no fígado, rim, intestino]
$Glicose [plasma] & (-)Glicose [plasma]
$(-)Glicose
$Acetil CoA [músculo] & (-)Acetil CoA [músculo] & Hipotrofia [músculo] & Extremidades finas
$(+)Acetil CoA [fígado] | Colesterol [fígado] | Ácido graxo [fígado]
$GLICOGENOSE TIPO Ic & @(-)Glicose-6-translocase 2 [RE no fígado, rim, intestino]
$GLICOGENOSE TIPO Id & @(-)Glicose-6-translocase 3 [RE no fígado, rim, intestino]
$GLICOGENOSE TIPO II (Pompe) & @Cro_17 & Gene GAA & (-)Enzima 1,4-a-glicosidase desramificadora [lisossomos no coração, músculo, cérebro, medula espinhal e fígado]
$Glicogênio ramificado 1,4 & (+)Glicogênio com braços externos longos & Células dilatadas por glicogênio [lisossomos no coração, músculo esquelético, cérebro, medula espinhal, fígado] & Células com núcleo deslocado e citoplasma com grande quantidade de substância branca
$Células com núcleo deslocado e citoplasma com grande quantidade de substância branca | Hepatomegalia | Cardiomegalia
$Cardiomegalia & Insuficiência cardíaca
$GLICOGENOSE TIPO IIIa (Forbes-Cori) | @Gene AGL [fígado, músculo, hemácia]
$Gene AGL [fígado, músculo, hemácia] | @(-)Enzima 1,6-a-glicosidase desramificadora [fígado] | @(-)Enzima 1,6-a-glicosidase desramificadora [músculo]
$Glicogênio ramificado 1,6 & Glicogênio com braços externos curtos
$(+)Glicogênio com braços externos curtos | Rabdomiólise | Hepatomegalia
$Rabdomiólise & Mioglobinúria & Insuficiência renal aguda
$(+)Lactato [plasma]
$(+)Ácido úrico [plasma]
$GLICOGENOSE TIPO IIIb & (-)Enzima 1,6-a-glicosidase desramificadora [fígado]
$GLICOGENOSE TIPO IV (Andersen) & @Cro_03p12 & gene GBE1 & (-)Enzima amilo-1,4-1,6-glicosidase ramificadora [fígado, rim, músculo]
$
$Glicogênio ramificado 1,4 & (+)Glicogênio com braços externos longos [fígado, músculo]& Estrutura do glicogênio amilopectina-like (poliglucosano)
$GLICOGENOSE TIPO V (McArdle) & @Cro_11q13 & Gene PYGM [músculo] & (-)Enzima glicogênio fosforilase B inativa [músculo]
$Glicogênio ramificado 4,4 [músculo] | (+)Glicogênio na forma de vacúolos abaixo do sarcolema
$(-)Piruvato | @Produção de ATP [músculo]
$Produção de ATP [músculo] | @ADP [músculo] | ATP [músculo]
$ADP [músculo] | ATP [músculo]
$O Lactato [plasma] não aumenta porque o Piruvato está diminuído & Lactato [músculo]
$Enzima adenilato quinase | @ADP [músculo] | AMP [músculo]
$ADP [músculo] | AMP [músculo]
$AMP [músculo] & Adenina [músculo] & Hipoxantina [músculo] & Xantina [músculo] & Ácido úrico [músculo]
$Ácido úrico [músculo] & @(+)Ácido úrico [plasma]
$Trabalho muscular intenso & Consumo de ATP [músculo]
$ATP [músculo] || @Consumo de ATP [músculo] | Produção de ATP [músculo]
$ATP [músculo] | Atividade das bombas iônicas | Regeneração do ADP da miosina
$Atividade das bombas iônicas & Transporte de Cálcio para as cisternas & @Cálcio [músculo]
$Cálcio [músculo] | Cãimbras | Dor muscular | Rabdomiólise
$Rabdomiólise & Mioglobinúria & Urina escura
$Atividade das bombas iônicas & Necrose celular & Rabdomiólise
$Rabdomiólise | Mioglobinúria | Urina escura
$GLICOGENOSE TIPO VI (Hers) & @Cro_14 & (-)Enzima glicogênio fosforilase A ativa [fígado, rim, intestino]
$GLICOGENOSE TIPO VII (Tarui) & @(-)Enzima fosfofruto quinase [músculo, hemácia]
$(+)Glicose-6-fosfato [músculo]
$(-)Frutose-1,6-difosfato
$(-)1,3-difosfoglicerato
$GLICOGENOSE TIPO VIII & @Cro_X da fosforilase B quinase & (-)Enzima fosforilase B quinase inativa [fígado]
$GLICOGENOSE TIPO IX | @Cro_Xp22.2-p22.1 (tipo XLG1) | @Cro_Xp22.2-p22.1 (tipo XLG2) | @Cro_16p12.1-p11.2 (tipo XLG2)
$Cro_Xp22.2-p22.1 (tipo XLG1) subunidade alfa & (-)Enzima fosforilase B quinase ativa [fígado, hemácia]
$Cro_Xp22.2-p22.1 (tipo XLG2) subunidade alfa & (-)Enzima fosforilase B quinase ativa [fígado]
$Cro_16p12.1-p11.2 subunidade gama & (-)Enzima fosforilase B quinase ativa [fígado]
$GLICOGENOSE TIPO X & @(-)Proteína quinase A (PKA) [fígado, rim]
$GLICOGENOSE TIPO XI (Fanconi-Bickel) & @Gene GLUT2 & GLUT2 [citoplasma-interstício fígado, rim, intestino, célula-b-pâncreas]
$GLICOGENOSE TIPO XII & @Gene ALDOA & (-)Enzima aldolase [músculo, hemácia]
$NET
$GLICOGÊNESE [fígado, rim, músculo]
$GLICOGÊNESE [fígado, rim, músculo] & GLUT2 [interstício-citoplasma no fígado, rim, músculo]
$GLUT2 [interstício-citoplasma no fígado, rim, músculo] | @Glicose [plasma] | Glicose
$Glicose [plasma] | Glicose
$Enzima glicoquinase [fígado, rim, músculo] | @Glicose | Glicose-6-fosfato
$Glicose | Glicose-6-fosfato
$Enzima fosfoglico mutase [fígado, rim, músculo] | @Glicose-6-fosfato | Glicose-1-fosfato
$Glicose-6-fosfato | Glicose-1-fosfato
$Enzima UDP-glicose-pirofosforilase [fígado, rim, músculo] | @Glicose-1-fosfato | UDP-glicose
$Glicose-1-fosfato | UDP-glicose
$Enzima glicogênio sintetase D | @UDP-glicose | Glicogênio linear
$UDP-glicose | Glicogênio linear
$Enzima amilo-1,4-1,6-glicosidase ramificadora [fígado, rim, músculo] | @Glicogênio linear | Glicogênio ramificado
$Glicogênio linear | Glicogênio ramificado
$GLICOGENÓLISE (fígado, rim, intestino, músculo)
$GLICOGENÓLISE (fígado, rim, intestino, músculo) & Enzima glicogênio fosforilase quinase A (PKA) [fígado, rim, músculo]
$Sistema adenilato ciclase (fígado, rim) || Hormônio adrenalina [plasma] | Hormônio glucagon [plasma]
$Sistema adenilato ciclase (fígado, rim) & AMPcíclico (fígado, rim)
$AMPcíclico (fígado, rim) | Enzima glicogênio sintetase quinase [fígado] | Enzima glicogênio fosforilase quinase A (PKA) [fígado, rim, músculo]
$Enzima glicogênio sintetase quinase [fígado] | @Enzima glicogênio sintetase I | Enzima glicogênio sintetase D
$Enzima glicogênio sintetase I | Enzima glicogênio sintetase D
$Enzima glicogênio fosforilase quinase A (PKA) [fígado, rim, músculo] | @Enzima glicogênio fosforilase B inativa [músculo] | Enzima glicogênio fosforilase A [músculo]
$Enzima glicogênio fosforilase B inativa [músculo] | Enzima glicogênio fosforilase A [músculo]
$Enzima glicogênio fosforilase A [músculo] | @Glicogênio linear [músculo] | Glicose-1-fosfato [músculo] | Glicogênio ramificado 4,4 [músculo] | @Fosfato [fígado, rim, intestino]
$Glicogênio linear | Glicose-1-fosfato | Glicogênio ramificado 4,4
$Enzima a-glucon-glicosil 4,4 tranferase | @Glicogênio ramificado 4,4 | Glicogênio ramificado 1,4 | Glicogênio ramificado 1,6
$Glicogênio ramificado 4,4 | Glicogênio ramificado 1,4 | Glicogênio ramificado 1,6
$Enzima 1,6-a-glicosidase desramificadora [fígado] | @Glicogênio ramificado 1,6 | Glicose
$Enzima 1,6-a-glicosidase desramificadora [músculo] | @Glicogênio ramificado 1,6 | Glicose
$Glicogênio ramificado 1,6 | Glicose | Glicogênio linear
$Enzima 1,4-a-glicosidase desramificadora [lisossomos no coração, músculo, cérebro, medula espinhal e fígado] | @Glicogênio ramificado 1,4 | Glicose
$Glicogênio ramificado 1,4 | Glicose | Glicogênio linear
$Enzima a-glucon-glicosil 4,4 tranferase [músculo] | @Glicogênio ramificado 4,4 [músculo] | Glicogênio ramificado 1,4 [músculo] | Glicogênio ramificado 1,6 [músculo]
$Glicogênio ramificado 4,4 [músculo] | Glicogênio ramificado 1,4 [músculo] | Glicogênio ramificado 1,6 [músculo]
$Glicogênio linear [músculo] | Glicose-1-fosfato [músculo] | Glicogênio ramificado 4,4 [músculo]
$Enzima 1,6-a-glicosidase desramificadora [músculo] | @Glicogênio ramificado 1,6 [músculo] | Glicose [músculo]
$Glicogênio ramificado 1,6 [músculo] | Glicose [músculo] | Glicogênio linear [músculo]
$Enzima 1,4-a-glicosidase desramificadora (lisossomos no músculo) | @Glicogênio ramificado 1,4 [músculo] | Glicose [músculo]
$Glicogênio ramificado 1,4 [músculo] | Glicogênio linear [músculo] | Glicose [músculo]
$Glicose [músculo] | Glicogênio linear [músculo]
$Enzima fosfoglico mutase | @Glicose-1-fosfato [músculo] | Glicose-6-fosfato [músculo]
$Glicose-1-fosfato [músculo] | Glicose-6-fosfato [músculo]
$Glicose-6-translocase 1 (citoplasma-RE no fígado, rim, intestino] | @Glicose-6-fosfato [fígado, rim, intestino] | Glicose-6-fosfato [RE no fígado, rim, intestino]
$Glicose-6-fosfato [fígado, rim, intestino] | Glicose-6-fosfato [RE no fígado, rim, intestino] | Glicose-6-fosfato [fígado]
$Glicose-6-translocase 2 [RE no fígado, rim, intestino] | @Glicose [RE no fígado, rim, intestino] | Glicose [fígado, rim, intestino]
$Glicose [RE no fígado, rim, intestino] | Glicose [fígado, rim, intestino]
$Glicose-6-translocase 3 [RE no fígado, rim, intestino] | @Fosfato [RE no fígado, rim, intestino] | Fosfato [fígado, rim, intestino]
$Fosfato [RE no fígado, rim, intestino] | Fosfato [fígado, rim, intestino]
$GLUT2 [citoplasma-interstício fígado, rim, intestino, célula-b-pâncreas] | @Glicose [fígado, rim, intestino] | Glicose [plasma]
$Glicose [fígado, rim, intestino] | Glicose [plasma]
$Enzima galactoquinase [fígado] | @Galactose [plasma] | Galactose-1-fosfato | @Fosfato [fígado, rim, intestino]
$Galactose [plasma] | Galactose-1-fosfato | Fosfato [fígado, rim, intestino]
$Enzima UDP-glico-galactose-1-fosfato uridil-transferase | Galactose-1-fosfato | Glicose-6-fosfato [fígado, rim, intestino]
$Galactose-1-fosfato | Glicose-6-fosfato [fígado, rim, intestino]
$Enzima frutoquinase [fígado] | @Frutose [plasma] | Frutose-6-fosfato [fígado] | @Fosfato [fígado, rim, intestino]
$Frutose [plasma] | Frutose-6-fosfato [fígado] | Fosfato [fígado, rim, intestino]
$Enzima glucose-fosfato isomerase | @Frutose-6-fosfato [fígado] | Glicose-1-fosfato
$Frutose-6-fosfato [fígado] | Glicose-1-fosfato
$Enzima fosfoglico mutase [fígado, rim, intestino] | @Glicose-1-fosfato | Glicose-6-fosfato [fígado, rim, intestino]
$Glicose-1-fosfato | Glicose-6-fosfato [fígado, rim, intestino]
$Enzima glicose-6-fosfatase [RE no fígado, rim, intestino] || Enzima glicose-6-fosfatase subunidade C [RE no fígado, rim, intestino] | Enzima glicose-6-fosfatase subunidade SP [RE no fígado, rim, intestino]
$Enzima glicose-6-fosfatase [RE no fígado, rim, intestino] | @Glicose-6-fosfato [RE no fígado, rim, intestino] | Glicose [RE no fígado, rim, intestino] | Fosfato [RE no fígado, rim, intestino]
$Glicose-6-fosfato [RE no fígado, rim, intestino] | Glicose [RE no fígado, rim, intestino] | Fosfato [RE no fígado, rim, intestino]
$GLICÓLISE
$GLICÓLISE & Glicose-6-fosfato
$Glicose-6-fosfato || Glicose-6-fosfato [fígado] | Glicose-6-fosfato [músculo]
$Glicose [plasma] & Glicose
$Enzima hexoquinase [todas as células] | @Glicose | Glicose-6-fosfato
$Glicose| Glicose-6-fosfato
$Enzima fosfohexose isomerase | @Glicose-6-fosfato | Frutose-6-fosfato
$Glicose-6-fosfato | Frutose-6-fosfato
$Enzima fosfofruto quinase [músculo, hemácia] | @Frutose-6-fosfato | Frutose-1,6-difosfato
$Frutose-6-fosfato | Frutose-1,6-difosfato
$Enzima aldolase [músculo, hemácia] | @Frutose-1,6-difosfato | Diidroxiacetona fosfato | Gliceraldeído-3-fosfato
$Frutose-1,6-difosfato | Diidroxiacetona fosfato | Gliceraldeído-3-fosfato
$Enzima triose fosfato isomerase | @Diidroxiacetona fosfato | Gliceraldeído-3-fosfato
$Diidroxiacetona fosfato | Gliceraldeído-3-fosfato
$Enzima gliceraldeído desidrogenase | @Gliceraldeído-3-fosfato | 1,3-difosfoglicerato
$Gliceraldeído-3-fosfato | 1,3-difosfoglicerato
$Enzima fosfoglicerato quinase | @1,3-difosfoglicerato | 3-fosfoglicerato
$1,3-difosfoglicerato | 3-fosfoglicerato
$Enzima fosfoglicerato mutase | @3-fosfoglicerato | 2-fosfoglicerato
$3-fosfoglicerato | 2-fosfoglicerato
$Enzima enolase | @2-fosfoglicerato | Fosfoenolpiruvato
$2-fosfoglicerato | Fosfoenolpiruvato
$Enzima piruvato quinase | @Fosfoenolpiruvato | Enolpiruvato
$Fosfoenolpiruvato | Enolpiruvato
$Enolpiruvato| Piruvato
$Enzima lactato desidrogenase | @Piruvato | Lactato [músculo] | Lactato [hemácia]
$Piruvato | Lactato [músculo] | Lactato [hemácia]
$Enzima piruvato translocase | @Piruvato | Piruvato [mitocôndria]
$Fenilpiruvato | @Enzima piruvato translocase
$Piruvato | Piruvato [mitocôndria]
$Piruvato [mitocôndria] | Acetil CoA
$Lactato [hemácia] & Lactato [plasma] & Lactato [fígado]
$Acetil CoA | Acetil CoA [músculo] | Acetil CoA [fígado]
$Acetil CoA [fígado] | Colesterol [fígado] | Ácido graxo [fígado]