$6396&METABOLISMO DAS PURINAS
<br>$10289&CALCULOSE URINÁRIA POR ÁCIDO ÚRICO AGUDA
<br>$10290&CALCULOSE URINÁRIA POR ÁCIDO ÚRICO FORMA CRÔNICA
<br>$8589&GOTA
<br>$10096&GOTA IDIOPÁTICA
<br>$8585&GOTA INDUZIDA POR CHUMBO
<br>$8586&GOTA INDUZIDA POR DROGAS
<br>$8587&GOTA POR NEFROPATIA
<br>$21124&SÍNDROME DE KELLEY-SEEGMILLER
<br>$6398&SÍNDROME DE LESCH-NYHAN
<br>$4284&XANTINÚRIA HEREDITÁRIA TIPO I
<br>$4165&XANTINÚRIA HEREDITÁRIA TIPO II
<br>$10739&XANTINÚRIA HEREDITÁRIA TIPO III

<br>$CALCULOSE URINÁRIA POR ÁCIDO ÚRICO AGUDA & Ácido úrico
<br>$(+)Ácido úrico | Cálculos no trato urinário de cristais de ácido úrico | Toxicicidade ao epitélio renal
<br>$Toxicicidade ao epitélio renal & Insuficiência renal aguda
<br>$Cálculos no trato urinário de cristais de ácido úrico | Excreção de cálculos urinários
<br>$Excreção de cálculos urinários | Dor abdominal | Disúria | Urina escura | Hematúria

<br>$CALCULOSE URINÁRIA POR ÁCIDO ÚRICO FORMA CRÔNICA & Ácido úrico
<br>$(+)Ácido úrico & Nefropatia com deposição de cristais de urato no meio alcalino do intertício !a acidificação intratubular & Aumenta a reabsorção do ácido úrico e a alcalinização do interstício deposita cristais de urato & Podendo levar a fibrose e a atrofia intersticial. Os cálculos de ácido úrico e os cálculos de cistina (raros) são radiotransparentes e tendem a se formar em urina ácida.

<br>$GOTA & @Enzima hipoxantina-guanina fosforribosil transferase {HGPRT}
<br>$(-)Enzima hipoxantina-guanina fosforribosiltransferase {HGPRT} & Há preferência por articulações distais (pés, tornozelos, joelhos, mãos, punhos, cotovelos) devido à menor temperatura destas (facilita precipitação dos cristais) & Depósitos tofáceos de cristais de urato de sódio  & Reação inflamatória granulomatosa  & Destruição e deformidade articular & Precipitação de cristais de urato no líquido sinovial e tecidos periarticulares, na vigência de hiperuricemia  & Os cristais provocam afluxo de neutrófilos que, na tentativa de fagocitá-los, liberam enzimas proteolíticas e radicais livres, dando origem aos sinais inflamatórios & Também há ativação do complemento & Na gota crônica, com o tempo, após vários ataques e remissões, vão-se formando depósitos de uratos, chamados tofos, que não são acompanhados de sinais inflamatórios & Gradualmente vão lesando as superfícies articulares, dando dor e rigidez  & As articulações mais acometidas são as distais, e a cartilagem auricular & Microscopicamente, observa-se reação inflamatória crônica inespecífica ou granulomatosa (com presença de células gigantes) & Há forte tendência ao desenvolvimento de cálculos renais.

<br>$GOTA IDIOPÁTICA & Hiperuricemia. Hipertensão. Nefroesclerose. Tofos. Pielonefrite. Diabetes mellitus. Hipertrigliceridemia. Aterosclerose & Ativação de neutrófilos por cristais de urato. O ácido úrico resulta do catabolismo das purinas (adenina e guanina), e é a única via de excreção das mesmas, que se dá pela urina. As purinas necessárias à síntese de ácidos nucleicos (DNA e RNA) são produzidas no organismo. As purinas ingeridas não são incorporadas a ácidos nucleicos. São convertidas a ácido úrico por enzimas da mucosa intestinal e do fígado e também excretadas na urina & Grande parte das purinas resultantes da degradação do DNA endógeno são reaproveitadas para síntese de novos nucleotídeos. A falta geneticamente condicionada da enzima hipoxantina-guanina fosforibosil transferase causa grande catabolismo dos nucleotídeos, que não podem ser reutilizados, Isto resulta em  forte hiperuricemia e caracteriza a síndrome de Lesch-Nyhan (retardo mental, coreoatetose, tendência a automutilação).  É uma causa rara de hiperuricemia & PURINAS NA DIETA. Dietas ricas em purinas aumentam transitoriamente o nível sanguíneo de ácido úrico ou urato de sódio, ou seja a uricemia, e aumentam a excreção renal de uratos, ou seja, a uricosúria. Dietas ricas em purinas incluem alimentos ricos em núcleos celulares: carnes, vísceras (p.ex. fígado), crustáceos (camarão) e bebidas fermentadas. A cerveja é rica em purinas porque contém leveduras, usadas na fermentação.  Exemplos de alimentos pobres em purinas: queijo, leite, ovos & URICEMIA NORMAL. A uricemia resulta de um equilíbrio entre a ingesta + produção endógena de purinas, e a excreção urinária de uratos. A uricemia normal é da ordem de 5,0 mg / 100 mL em homens e 4,1 mg / 100 mL em mulheres, e relativamente estável, variando pouco com a ingesta. Isto porque, aumentando a ingesta, aumenta a excreção renal do ácido úrico & SÍNTESE ENDÓGENA DE PURINAS. A maneira mais prática de avaliar a síntese endógena de purinas é colocar o paciente em uma dieta pobre em purinas por cerca de 1 semana e medir a excreção urinária de uratos, porque então a excreção de purinas será igual à produção endógena. A excreção diária de uratos numa dieta sem purinas é de 400-600 mg / 24 hs (1 g / 24 hs  com dieta normal) & EXCREÇÃO RENAL DE URATOS. A excreção renal de uratos é complexa.   Há 1)  filtração glomerular, seguida de 2) reabsorção quase total, 3) secreção ativa nos túbulos e 4)  reabsorção após a secreção.  No sexo masculino, a capacidade de excreção final do urato filtrado é da ordem de 8 a 10%, enquanto  no  sexo feminino é de 10 a 12 %. Isto contribuiria para que os homens tenham uricemia mais elevada que as mulheres & PRECIPITAÇÃO DE URATO NOS TECIDOS. A solubilidade de urato de sódio nos líquidos corporais é de cerca de 6,4 mg / 100 ml. Como a uricemia normal é da ordem de 5,0 mg/100 mL. Em homens e 4,1 mg/100 mL. em mulheres, a margem de segurança é pequena e mais facilmente excedida no sexo masculino. A precipitação pode ser desencadeada, por exemplo, por uma sobrecarga alimentar de purinas. A precipitação preferencial de uratos no líquido sinovial ocorre porque este é um mau solvente para os cristais se comparado ao plasma. A preferência por articulações periféricas explica-se pela temperatura mais baixa (p. ex. 20oC no tornozelo). Cristais de urato de sódio aspirados do líquido sinovial em um caso de gota e examinados diretamente em luz polarizada. Outras doenças podem favorecer a ocorrência de gota. Em leucemias há grande aumento na produção de células sanguíneas (neoplásicas) Infecções agudas, como pneumonias, aumentam a produção de leucócitos. Doenças renais crônicas dificultam a excreção renal de uratos & O tofo (manifestação da gota úrica crônica) é um depósito de cristais de urato de sódio no tecido conjuntivo subcutâneo, nas articulações distais ou na cartilagem auricular, de tamanho variável, comprimindo e destruindo a cartilagem articular podendo levar à perda de função.

<br>$GOTA INDUZIDA POR CHUMBO & Lesão das células epiteliais dos túbulos proximais renais & Diminuição da secreção tubular de ácido úrico

<br>$GOTA INDUZIDA POR DROGAS & Diuréticos. Ciclosporina. Diatrizoato de meglumina. Uricosúricos & Morte das células leucêmicas. Produção excessiva de ácido úrico & Deposição de cristais em forma de agulha no espaço articular & Resposta inflamatória local

<br>$GOTA POR NEFROPATIA & @Excreção renal de ácido úrico
<br>$pH dependente | Intersticio alcalino > depósito de uratos | Acidez tubular > deposição de cristais de ácido úrico em concentrações elevadas

<br>$SÍNDROME DE KELLEY-SEEGMILLER & @Enzima hipoxantina-guanina fosforribosil transferase {HGPRT} (parcial)
<br>$Enzima hipoxantina-guanina fosforribosil transferase {HGPRT} (parcial) & (-)Enzima hipoxantina-guanina fosforribosil transferase {HGPRT}

<br>$SÍNDROME DE LESCH-NYHAN & @Enzima hipoxantina-guanina fosforribosil transferase {HGPRT} (total)
<br>$(-)Enzima hipoxantina-guanina fosforribosil transferase {HGPRT} (total) | Enzima hipoxantina-guanina fosforribosil transferase {HGPRT}
<br>$(+)Ácido úrico

<br>$XANTINÚRIA HEREDITÁRIA TIPO I & @Cro_02p23.1
<br>$Cro_02p23.1 | Enzima xantina desidrogenase (1) | Enzima xantina desidrogenase (2) | Enzima aldeído oxidase
<br>$(-)Enzima xantina desidrogenase (1)
<br>$(-)Enzima xantina desidrogenase (2)
<br>$(+)Xantina

<br>$XANTINÚRIA HEREDITÁRIA TIPO II & @Cro_18q12.2
<br>$Cro_18q12.2 | Enzima xantina desidrogenase (1) | Enzima xantina desidrogenase (2) | Enzima aldeído oxidase

<br>$XANTINÚRIA HEREDITÁRIA TIPO III & @Enzima sulfito oxidase

<br>$Azatioprina & @Enzima PRPP-amido tranferase
<br>$Alopurinol & @Enzima xantina oxidase
<br>$Ácido micofenólico & Inosina-5-monofosfato {IMP}

<br>$NET
<br>$Enzima hipoxantina-guanina fosforribosil transferase {HGPRT} | @Fosforibosil-1-pirofosfato {PRPP} | @Hipoxantina | Inosina-5-monofosfato {IMP}
<br>$Inosina-5-monofosfato {IMP} | Fosforibosil-1-pirofosfato {PRPP} | Hipoxantina
<br>$Enzima hipoxantina-guanina fosforribosil transferase {HGPRT} | @Fosforibosil-1-pirofosfato {PRPP} | @Guanina | Guanina-5-monofosfato {GMP}

<br>$Enzima fosforibosilpirofosfato sintetase {PRPP} | @Ribose-5-fosfato | @ATP | Fosforibosil-1-pirofosfato {PRPP}
<br>$Fosforibosil-1-pirofosfato {PRPP} || Ribose-5-fosfato | ATP
<br>$Enzima PRPP-amido tranferase | @Fosforibosil-1-pirofosfato {PRPP} | @Glutamina | Glutamato | Fosforibosilamina
<br>$Fosforibosilamina || Fosforibosil-1-pirofosfato {PRPP} | Glutamina
<br>$Glutamato | Fosforibosil-1-pirofosfato {PRPP}
<br>$Enzima amidofosforibosil transferase | @Fosforibosilamina | Succinil aminoimidazol carboxamida ribótido {SAICAR}
<br>$Fosforibosilamina | Succinil aminoimidazol carboxamida ribótido {SAICAR}
<br>$Enzima adenilosuccinato liase | @Succinil aminoimidazol carboxamida ribótido {SAICAR} | Aminoimidazol carboxamida ribótido {AICAR} | Fumarato
<br>$Succinil aminoimidazol carboxamida ribótido {SAICAR} | Aminoimidazol carboxamida ribótido {AICAR} | Fumarato
<br>$Enzima aminoimidazol carboxamida ribótido transformilase | @Aminoimidazol carboxamida ribótido {AICAR} | Formilaminoimidazole-4-carboxamide ribonucleotide {FAICAR}
<br>$Aminoimidazol carboxamida ribótido {AICAR} | Formilaminoimidazole-4-carboxamide ribonucleotide {FAICAR}
<br>$Enzima ciclohidrolase IMP | @Formilaminoimidazole-4-carboxamide ribonucleotide {FAICAR} | Inosina-5-monofosfato {IMP}
<br>$Formilaminoimidazole-4-carboxamide ribonucleotide {FAICAR} | Inosina-5-monofosfato {IMP}
<br>$Aminoimidazol carboxamida ribótido {AICAR} | Inosina-5-monofosfato {IMP}
<br>$Inosina-5-monofosfato {IMP} | Adenosina-5-monofosfato {AMP} | Guanosina-5-monofosfato {GMP}
<br>$Enzima 5-nucleotidase | @Inosina-5-monofosfato {IMP} | Inosina
<br>$Inosina-5-monofosfato {IMP} | Inosina
<br>$Enzima 5-nucleotidase | @Adenosina-5-monofosfato {AMP} | Adenosina
<br>$Adenosina-5-monofosfato {AMP} | Adenosina
<br>$Enzima 5-nucleotidase | @Guanosina-5-monofosfato {GMP} | Guanosina
<br>$Guanosina-5-monofosfato {GMP} | Guanosina

<br>$Enzima purina nucleotídio fosforilase | @Inosina | Hipoxantina
<br>$Inosina | Hipoxantina
<br>$Enzima purina nucleotídio fosforilase | @Adenosina | Adenina
<br>$Adenosina | Adenina
<br>$Enzima purina nucleotídio fosforilase | @Guanosina | Guanina
<br>$Guanosina | Guanina

<br>$Enzima xantina desidrogenase (1) | @Hipoxantina | Xantina
<br>$Hipoxantina | Xantina
<br>$Enzima xantina desidrogenase (2) | @Xantina | Ácido úrico
<br>$Xantina | Ácido úrico
<br>$Enzima hipoxantina-guaninafosforribosil transferase {HGPRT} | @Hipoxantina | Inosina-5-monofosfato {IMP}
<br>$Hipoxantina | Inosina-5-monofosfato {IMP}
<br>$pH do Intersticio renal | @Ácido úrico | Excreção urinária de ácido úrico
<br>$Ácido úrico | Excreção urinária de ácido úrico

<br>$Enzima aldeído oxidase | @Ácido úrico | Xantina
<br>$Enzima sulfito oxidase | @Sulfito | Sulfato
<br>$Sulfito | Sulfato
<br>$Cisteína & Cisteína sulfinato & Sulfinil piruvato
<br>$Sulfinil piruvato | Sulfito | Piruvato

<br>$Enzima xantina oxidase | @Hipoxantina | Xantina
<br>$Hipoxantina | Xantina