$7758&AMINOÁCIDOS RAMIFICADOS
<br>$4813&ACIDOSE ISOVALÉRICA
<br>$11457&ACIDOSE ALFA-METIL ACETOACÉTICA
<br>$5375&ACIDOSE 3-METILCROTONILISÍNICA
<br>$5774&ACIDÚRIA 3-METILGLUTACÔNICA TIPO I
<br>$2067&ACIDOSE PROPIÔNICA
<br>$961&ACIDÚRIA METILMALÔNICA
<br>$1876&ACIDÚRIA 3-HIDROXI-3-METILGLUTÁRICA
<br>$2065&ACIDÚRIA 2-METIL-BUTIRIL GLICINÚRIA
<br>$2059&DEFICIÊNCIA DA ENZIMA 3-METILCROTONIL-COA CARBOXILASE
<br>$4811&DOENÇA DO XAROPE DE BORDO TIPO CLÁSSICA
<br>$4814&HIPERVALINEMIA
<br>$6739&ISOLEUCINA-LEUCINEMIA

<br>$ACIDOSE ISOVALÉRICA & @(-)Enzima isovaleril-CoA desidrogenase & Ácidos graxos de cadeia curta & Respiração com odor de pés suados
<br>$Respiração com odor de pés suados || Ácido butírico [urina] | Ácido hexanóico [urina]
<br>$(+)Ácido isovalérico

<br>$ACIDÚRIA 3-HIDROXI-3-METILGLUTÁRICA & @Gene HMGCL & (-)Enzima b-OH-metilglutaril-CoA liase {HMGL} [fígado]
<br>$Cetogênese hepática (hipoglicemia sem cetose) excesso de Acetil-CoA da lipólise & Enzima b-OH-metilglutaril-CoA liase {HMGL} [fígado]
<br>$(+)b-OH-metilglutaril-CoA
<br>$(-)Acetoacetato
<br>$(-)Acetona
<br>$(-)b-OH-butirato
<br>$Ingestão de proteínas com Leucina & (+)Leucina

<br>$ACIDOSE 3-METILCROTONILISÍNICA | @(-)Enzima 3-metilcrotonil-CoA carboxilase
<br>$ACIDÚRIA 3-METILGLUTACÔNICA TIPO I & @(-)Enzima 3-metilglutaconil-CoA hidratase
<br>$ACIDOSE ALFA-METIL ACETOACÉTICA & @(-)Enzima acetil-CoA-acil transferase
<br>$Enzima acetil-CoA-acil transferase | Odor de urina de gato | 2-metilacetoacetato [urina] | 2-metil-3-hidroxibutirato [urina] | Tiglilglicina [urina]

<br>$ACIDOSE PROPIÔNICA & @(-)Enzima propionil-CoA carboxilase

<br>$ACIDÚRIA 2-METIL-BUTIRIL GLICINÚRIA & @(-)Enzima 2-metil-butiril-CoA desidrogenase
<br>$ACIDÚRIA METILMALÔNICA & @(-)Enzima metilmalonil-CoA isomerase [mitocôndria]
<br>$DEFICIÊNCIA DA ENZIMA 3-METILCROTONIL-COA CARBOXILASE & @Gene MCCA-R385S & (-)Enzima 3-metilcrotonil-CoA carboxilase
<br>$Ácido 3-metilcrotonilglicina & (+)Ácido 3-metilcrotonilglicina [urina]
<br>$(+)Ácido 3-metilcrotonilglicina [urina]

<br>$DOENÇA DO XAROPE DE BORDO TIPO CLÁSSICA | @(-)Complexo enzimático das desidrogenases dos a-cetoácios de cadeia ramificada {CACR}
<br>$(+)Valina | (+)Valina [plasma] | (+)Valina [urina]
<br>$(+)Ácido a-ceto-isovalérico & Ácido a-ceto-isovalérico (plasma) & Ácido a-ceto-isovalérico [urina]
<br>$Ácido a-ceto-isovalérico [plasma] & Acidose metabólica
<br>$(+)Leucina | (+)Leucina [plasma] | (+)Leucina [urina]
<br>$(+)Ácido a-ceto-isovalérico & Ácido a-ceto-isocapróico [plasma] & Ácido a-ceto-isocapróico [urina]
<br>$(+)Ácido a-ceto-isocapróico & Ácido a-ceto-isocapróico [plasma] & Acidose metabólica
<br>$(+)Isoleucina | (+)Isoleucina [plasma] | (+)Isoleucina [urina]
<br>$(+)Ácido a-ceto-metilvalérico & Ácido a-ceto-metilvalérico (plasma) & Ácido a-ceto-metilvalérico [urina]
<br>$Ácido a-ceto-metilvalérico [plasma] & Acidose metabólica
<br>$Isoleucina [plasma] & Racemização da Isoleucina & Aloisoleucina [plasma]
<br>$Odor de xarope de bordo [urina] || Ácido a-ceto-isocapróico [urina] | Ácido a-ceto-metilvalérico [urina]

<br>$HIPERVALINEMIA | @(-)Enzima valina a-cetoglutarato transaminase

<br>$ISOLEUCINA-LEUCINEMIA | @Enzima leucina a-cetoglutarato transaminase | @Enzima isoleucina alfa-cetoglutarato transaminase

<br>$NET
<br>$Vitamina B1 (tiamina) | Enzima valina a-cetoglutarato transaminase | Enzima leucina a-cetoglutarato transaminase | Enzima isoleucina alfa-cetoglutarato transaminase
<br>$Enzima valina a-cetoglutarato transaminase | @Valina | Ácido a-ceto-isovalérico
<br>$Valina | Ácido a-ceto-isovalérico
<br>$Complexo enzimático das desidrogenases dos a-cetoácios de cadeia ramificada {CACR} | @Ácido a-ceto-isovalérico | Isobutiril-CoA
<br>$Ácido a-ceto-isovalérico | Isobutiril-CoA
<br>$Enzima metacril-CoA desidrogenase | @Isobutiril-CoA | a-metilacrilil-CoA
<br>$Isobutiril-CoA | a-metilacrilil-CoA
<br>$a-metilacrilil-CoA & b-OH-isobutiril-CoA & Ácido b-OH-isobutírico & Ácido metil-malônico semialdeído & Propionil-CoA & D-metilmalonil-CoA & L-metilmalonil-CoA
<br>$Enzima leucina a-cetoglutarato transaminase | @Leucina | Ácido a-ceto-isocapróico
<br>$Leucina | Ácido a-ceto-isocapróico
<br>$Complexo enzimático das desidrogenase dos a-cetoácios de cadeia ramificada {CACR} | @Ácido a-ceto-isocapróico | Isovaleril-CoA
<br>$Ácido a-ceto-isocapróico | Isovaleril-CoA
<br>$Enzima isovaleril-CoA desidrogenase | @Isovaleril-CoA | 3-metilcrotonil-CoA
<br>$Isovaleril-CoA | 3-metilcrotonil-CoA
<br>$Enzima 3-metilcrotonil-CoA carboxilase || Vitamina H (biotina)
<br>$Enzima 3-metilcrotonil-CoA carboxilase | @3-metilcrotonil-CoA | Ácido b-OH-valérico | 3-metilglutaconil-CoA
<br>$3-metilcrotonil-CoA | Ácido b-OH-valérico | 3-metilglutaconil-CoA
<br>$3-metilcrotonil-CoA | Ácido 3-metilcrotonilglicina
<br>$Enzima 3-metilglutaconil-CoA hidratase | @3-metilglutaconil-CoA | b-OH-metilglutaril-CoA
<br>$3-metilglutaconil-CoA | b-OH-metilglutaril-CoA
<br>$Enzima tiolase [fígado] | @Acetil-CoA | Acetoacetil-CoA
<br>$Acetil-CoA | Acetoacetil-CoA
<br>$Enzima b-OH-metilglutaril-CoA sintetase [fígado] | @Acetoacetil-CoA | @Acetil-CoA | b-OH-metilglutaril-CoA
<br>$b-OH-metilglutaril-CoA || Acetoacetil-CoA | @Acetil-CoA
<br>$Enzima b-OH-metilglutaril-CoA liase {HMGL} [fígado] | @b-OH-metilglutaril-CoA | Acetil-CoA | Acetoacetato
<br>$b-OH-metilglutaril-CoA | Acetil-CoA | Acetoacetato
<br>$Enzima b-hidroxibutirato desidrogenase | @Acetoacetato | b-hidroxibutirato
<br>$Acetoacetato | b-OH-butirato
<br>$Acetoacetato | Acetona
<br>$Enzima b-OH-metilglutaril-CoA liase | @b-OH-metilglutaril-CoA | Ácido 3-OH-3-metilglutárico (urina) | Ácido 3-metil-glutacônico
<br>$b-OH-metilglutaril-CoA | Ácido 3-OH-3-metilglutárico (urina) | Ácido 3-metil-glutacônico
<br>$Isovaleril-CoA & Ácido isovalérico
<br>$Enzima isoleucina alfa-cetoglutarato transaminase | @Isoleucina | Ácido a-ceto-metilvalérico
<br>$Isoleucina | Ácido a-ceto-metilvalérico
<br>$Complexo enzimático das desidrogenase dos a-cetoácios de cadeia ramificada {CACR} | @Ácido a-ceto-metilvalérico | a-metilbutiril-CoA
<br>$Ácido a-ceto-metilvalérico | a-metilbutiril-CoA
<br>$Enzima 2-metil-butiril-CoA desidrogenase | @a-metilbutiril-CoA | Tiglil-CoA
<br>$a-metilbutiril-CoA | Tiglil-CoA
<br>$Enzima tiglil-CoA hidratase | @Tiglil-CoA | 3-metil-3-hidroxibutiril-CoA
<br>$Tiglil-CoA | 3-metil-3-hidroxibutiril-CoA
<br>$3-metilglutaconil-CoA | Ácido 3-metilglutacônico (urina) | Ácido 3-metilglutárico (urina)
<br>$Enzima isovaleril-CoA desidrogenase | @Isovaleril-CoA | 3-metilcrotonil-CoA
<br>$Isovaleril-CoA | 3-metilcrotonil-CoA
<br>$Isovaleril-CoA | Ácido isovalérico | Isovalerilglicina
<br>$Enzima acetil-CoA-acil transferase | @3-metil-3-hidroxibutiril-CoA | 2-metilacetoacetil-CoA
<br>$3-metil-3-hidroxibutiril-CoA | 2-metilacetoacetil-CoA
<br>$Enzima a-metilacetoacetil-CoA tiolase | @2-metilacetoacetil-CoA | Propionil-CoA | Acetil-CoA
<br>$2-metilacetoacetil-CoA | Propionil-CoA | Acetil-CoA
<br>$Enzima propionil-CoA carboxilase | @Propionil-CoA | D-metilmalonil-CoA
<br>$Propionil-CoA | D-metilmalonil-CoA
<br>$Enzima metilmalonil-CoA epimerase | @D-metilmalonil-CoA | L-metilmalonil-CoA
<br>$D-metilmalonil-CoA | L-metilmalonil-CoA
<br>$Enzima metilmalonil-CoA mutase | @L-metilmalonil-CoA | Succinil-CoA
<br>$L-metilmalonil-CoA | Succinil-CoA
<br>$Enzima metilmalonil-CoA isomerase [mitocôndria] | @D-metilmalonil-CoA | L-metilmalonil-CoA
<br>$D-metilmalonil-CoA | L-metilmalonil-CoA
<br>$Avidina (clara do ovo) & @Vitamina H (biotina)