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Síndrome CREST de Thibièrge-Weissenbach
ESCLERODERMIAS SISTÊMICAS. (CREST); Síndrome CREST2; Síndrome de CREST; CREST syndrome; Thibièrge-Weissenbach syndrome. Acrônimo: Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly and telangiectasia. Variante da escleroderma sistêmica. Descrita em 1911 por M Georges Thibierge (1856-1926), dermatologista e Raymond Weissenbach (1885-1963), reumatologista, franceses. O acrônimo (CRST) foi introduzido em 1964 por Richard H Winterbauer (-) estudante de medicina. O fenômeno de Raynaud foi descrito por Auguste Raynaud (1834-1881), médico francês.
Sexo: <M. Idade: Meia-idade. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Disfunção esofageana é comum na Esclerose sistêmica progressiva. Síndrome CREST. Fenômeno de Raynaud. GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO:. Branco. HISTÓRIA PESSOAL:. Calcinose. Fenômeno de Raynaud, Esclerose do Esôfago. Esclerodactilia. Telangiectasia. Hipertensão pulmonar. PROGNÓSTICO: Refluxo gastroesofageano. Esofagite erosiva severa. Esôfago de Barret. Estreitamento péptico. PROGNÓSTICO: Fvorável. TRANSMISSÃO:. Possível autossômica dominante
Clínica:. Espessamento da pele, das mãos, na face. Melena. Calcinose cutânea. Fenômeno de Raynaud. Disfagia, esofageana. Esclerodactilia. Telangiectasias. Diarreia, crônica. Pirose, crônica. Má absorção, intestinal. Hiperemia da conjuntiva. Ceratite. Sensações de queimação no olho. Neuropatia óptica bilateral. Aneurisma intracraniano, múltiplos.
Laboratório: FUNDO de olho:. Neuropatia óptica bilateral. Esofagografia com bário:. Megaesôfago. Ausência de peristalse no esôfago distal. Esfíncter esofageano flácido com refluxo livre. Manometria esofageana:. Pressão do esfíncter esofageano inferior baixa. Amplitude peristáltica reduzida nos dois terços esofageanos distais. IMUNO:. Anticorpo anticentrômetro, sensibilidade de 70-90%, especificidade alta. Anticorpo antinuclear (ANA), positivo, em 80-95%. Fator reumatóide, positivo, em 25-33%. Anticorpo Anti-SCL-70, positivo, em 20%. Anticorpo Anti-centrômero, positivo, em 50%.
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