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Linfoma de Sézary
LINFOMAS CUTÂNEO DE CÉLULAS T. Síndrome de Sèzary; Doença de Sézary; Eritroderma de Sézary; Sezary syndrome; Erythroderma with atypical lymphocytes; Baccareda-Sezary reticulemia; Baccaredda-Sézary syndrome; Sézary syndrome; Sézary disease. Estágio tardio da micose fungóide com linfadenopatia. Número elevado de células tumorais nos linfonodos. Descrita em 1926 por Leo von Zumbusch (1874-1940), dermatologista austríaco, em 1938 por Albert Sézary (1880-1956), dermatologista francês e em 1939 por A Baccareda (-) dermatologista italiano.
Sexo: Não informado. Idade: 1Adulto. 1Meia-idade. 1Idoso. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: Linfócitos anormais com núcleos hipercromáticos e hipoconvoluídos. maligno, linfoma cutâneo de células T, que inicialmente se apresenta como uma erupção cutânea eritematosa inespecífica que progride para se formar placas e tumores PROGNÓSTICO: Doença agressiva com prognóstico reservado, com taxas de sobrevida de cinco anos entre 10 e 20%. Frequentemente observa-se progressão para um linfoma de grandes células, frequentemente associada ao evento terminal.
Clínica:. Início gradual. Lesão cutânea eritematosa, localizado, esfoliativo, generalizado. Onicodistrofia. Alopecia. Adenomegalia localizada. Adenomegalia generalizada. Pálpebras espessadas. Pálpebras edemaciadas. Ectrópio das pálpebras. Blefarite. Perda dos cílios. Ceratoconjuntivite. Uveíte. Midríase. Esclerite. Córnea opacificada. Prurido generalizado, intenso. &. Pele grossa, edemamatosa. Dermatite esfoliativa. Eczema. Pioderma. Pele grossa com aparência mosqueada. Sudorese aumentada. Evolução crônica.
Laboratório: FUNDO de olho:. . Edema retinal e exsudatos. Papiledema. Exoftalmia. Hemorragia retinal. Endoftalmite. Edema do disco óptico. MORFO do tumor:. Células linfóides na derme superior e na epiderme mononucleares hipercromáticas anormais da pele, gânglios linfáticos e sangue periférico (células de Sézary). Essas células possuem núcleos cerebriformes com invaginação acentuada das membranas nucleares. Número elevado de células tumorais é encontrado nos linfonodos.
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