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Doença do fator de von Willebrand
HEMOSTASIA PRIMÁRIA. (DvW); Hemofilia vascular; Angiohemofilia; von Willebrand disease. Deficiência da proteína da adesão plaqueta-endotélio. Adesão plaquetária deficiente. Descrita em 1926 por Erik von Willebrand (1870-1949), médico finlandês.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. Coagulopatia congênita mais comum. Mais comum dos distúrbios hemorrágicos hereditários, frequência estimada de 1 a 2% da população. HISTÓRIA PESSOAL:. Hemorragia. USO DE DROGAS: Aspirina. HISTÓRIA FAMILIAR: Hemorragia. PROGNÓSTICO: Excelente. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica:. Hemorragia na mucosa, melhora com uso de desmopressina, melhora na gestação, melhora com uso de estrógeno. Epistaxe, melhora com uso de desmopressina, melhora na gestação, melhora com uso de estrógeno. Hemorragia gengival, melhora com uso de desmopressina, melhora na gestação, melhora com uso de estrógeno. Hipermenorreia, melhora com uso de desmopressina, melhora na gestação, melhora com uso de estrógeno. Hemorragia digestiva, melhora com uso de desmopressina, melhora na gestação, melhora com uso de estrógeno. Hemorragia incisional em cirurgias, melhora com uso de desmopressina, melhora na gestação, melhora com uso de estrógeno. Hemorragia pós-extração dentária, melhora com uso de desmopressina, melhora na gestação, melhora com uso de estrógeno. Hemorragia espontânea.
Laboratório: HEMOGRAMA:. Plaquetas normais. HOMEOSTASIA:. Tempo de protrombina, prolongado, basal, após estímulo com aspirina) eventual. Tempo de sangramento aumentado. =tempo de tromboplastina parcial prolongado?. Adesão plaquetária, deficiente. Análise multimérica do vWF. Tempo de tromboplastina parcial aumentado (=Tempo de sangramento prolongado?).
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