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Doença do músculo + olho + cérebro
DISTROGLICANOPATIAS. (MEB); (MEBD); Doença olho-cérebro-músculo; Alfa-distroglicanopatia muscular congênita com anomalias cerebrais e oculares; MEB Disease. Acrônimo: Muscle-Eye-Brain Disease. Descrita em 1977 por Pirkko Santavuori (1933-2004), neurologista finlandesa.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:. Miopia, congênita, grave. Glaucoma, congênito. Distrofia muscular, congênita. Retardo mental. Hidrocefalia. Espasmos mioclônicos.
Laboratório: FUNDO de olho: Palidez do disco óptico. Hipoplasia retinal. ENZIMAS: Creatina sérica alta fosfoquinase. MORFO do encéfalo: PMG cerebelar ± cistos. Agenesia do septo pelúcido e hipogenesia do corpo caloso. Hipomielinizaçao salteada. Displasia cortical generalizada. Hidrocefalia. Hipoplasia da ponte e do vérmis cerebelar.
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