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Cirrose biliar
CIRROSE DO FÍGADO E VIAS BILIARES. Biliary cirrhosis.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia:
Clínica:. Icterícia. Anéis de Kayser-Fleischer, semelhantes.
Laboratório: PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubina direta aumentada. MORFO das vias biliares:. Macroscopia das vias biliares em adulto, fígado de adulto visto pela face posterior, colédoco está parcialmente aberto, colédoco dilatado por cálculos biliares no seu interior, os cálculos formam-se na vesícula e impactaram-se no colédoco (obstruindo o fluxo biliar e levando à retenção de bile no interior do fígado. Macroscopia das vias biliares em criança, fígado de criança visto pela face inferior, atresia congênita da porção terminal do colédoco, retenção intrahepática de bile dando cor esverdeada ao fígado. Microscopia das vias biliares com fibrose, desarranjo parcial da arquitetura do parênquima hepático, formação de septos fibrosos e alargamento dos espaços portais, intensa proliferação ductal característica da etiologia biliar da cirrose. Microscopia do fígado com pigmento nos hepatócitos, abundante pigmento biliar (bilirrubina) no citoplasma de hepatócitos, na forma de pequenos grânulos pardacentos. Microscopia do fígado com pigmento nas células de Kupffer, células de Kupffer margeando os sinusóides, cilindros de cor pardacenta nos canalículos biliares entre os hepatócitos. Microscopia do fígado com fibrose, fibrose dos espaços portais, com intensa proliferação ductal, o pigmento biliar é visto como cilindros ou rolhas de cor verde escura ou negra no interior de vários ductos (sinal patognomônico da obstrução biliar extrahepática). Microscopia do fígado pseudolóbulos, aumento fraco, pseudolóbulos formados por grupos de hepatócitos em arranjo cordonal, sem arquitetura lobular definida, entre eles há abundante tecido fibroso oriundo de espaços portais, contendo numerosos ductos biliares proliferados, muitos contêm pequenos cilindros biliares. Microscopia do fígado com colestase, rolhas ou cilindros compactos de pigmento biliar (bilirrubina) na luz de ductos biliares proliferados em meio ao tecido fibroso, fibrose portal por espessamento dos espaços portais consequente à inflamação crônica devida à retenção biliar. Macroscopia das vias biliares em crianças (extrahepáticas), atresia das vias biliares extrahepáticas (ausência congênita de luz) das vias biliares extrahepáticas, impossibilitando a eliminação da bile, retenção de bilirrubina no parênquima hepático leva a lesão crônica dos hepatócitos e cirrose biliar, a vesícula é pequena e de cor esbranquiçada porque não armazena bile, já que os ductos hepático e colédoco são atrésicos. Macroscopia das vias biliares em crianças (porção terminal do colédoco), fígado visto pela face inferior, colestase devido à atresia da porção terminal do colédoco, colestase é pouco visível porque a bilirrubina se perdeu para o líquido conservador, já renovado diversas vezes, a vesícula está dilatada porque a bile proveniente do fígado entra na vesícula pelos ductos hepático e cístico, a eliminação da bile para ampola de Vater é que está impedida, cirrose biliar é nítida pelo relevo micronodular da superfície hepática. Desarranjo parcial da arquitetura do parênquima hepático, com formação de septos fibrosos e alargamento dos espaços portais, que mostram intensa proliferação ductal, característica da etiologia biliar da cirrose.ALTERAÇÕES INTRALOBULARES. Há abundante pigmento biliar (bilirrubina) no citoplasma de hepatócitos, na forma de pequenos grânulos, e no citoplasma de células de Kupffer que margeiam os sinusóides. Observam-se também cilindros de cor pardacenta nos canalículos biliares, situados entre os hepatócitos. ALTERAÇÕES NOS ESPAÇOS PORTAIS. Chama a atenção a fibrose dos espaços portais, com intensa proliferação ductal, característica da etiologia biliar da cirrose. As rolhas de pigmento biliar, de cor verde escura ou negra, no interior de vários ductos, são patognomônicas da obstrução biliar extrahepática.

Colestase intra-hepática. O objetivo desta página é mostrar a bilirrubina, o pigmento que dá à bile sua cor verde. A bilirrubina deriva do metabolismo do heme, mas (ao contrário da hemossiderina) não contém ferro. Resulta do catabolismo do anel tetrapirrólico chamado porfirina, onde o ferro está inserido. É a única parte da molécula da hemoglobina que é realmente descartada pelo organismo, já que o ferro e a globina (proteína) são totalmente reaproveitados. Normalmente, a bilirrubina originada das hemácias é conjugada pelo fígado a ácido glicurônico para torná-la hidrossolúvel, e é secretada pelos hepatócitos nos canalículos biliares (formados pelas membranas dos próprios hepatócitos). Daí passa aos ductos biliares presentes nos espaços portais, destes ao ducto hepático, ducto colédoco e ampola de Vater na segunda porção do duodeno. No caso aqui demonstrado, o fluxo de bile foi obstruído, resultando na retenção da bile dentro do próprio fígado (a isto se chama colestase). A causa da obstrução não está clara, mas causas comuns incluem calculose ou colelitíase (obstrução das vias excretoras por cálculos) ou tumores malignos da região da papila de Vater ou da cabeça do pâncreas, por onde passa o colédoco. Clinicamente, o paciente apresenta icterícia.  Se a obstrução é prolongada, ocorrerá lesão dos hepatócitos por toxicidade da própria bilirrubina, com fibrose dos espaços portais e destruição da arquitetura dos lóbulos hepáticos, resultando, portanto, em cirrose, dita cirrose biliar. Este é o caso aqui. Detalhes do processo cirrótico serão vistos em Patologia Hepática. Aqui demonstramos apenas o aspecto do pigmento retido no citoplasma dos hepatócitos e nas vias biliares intrahepáticas.

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