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Esclerodermia sistêmica
ESCLERODERMIAS SISTÊMICAS. Esclerose sistêmica; Esclerodermia mixedematoso; Progressive systemic sclerosis; Systemic scleroderma. Os locais primários de patologia são as arteríolas e capilares dos órgãos afetados. Descrita por Hipócrates de Cós (460-377 aC), médico grego e em 1753 por Carlo Curzio (1692-1765), dermatologista italiano.
Sexo: <M. 1:4. Idade: Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: HISTÓRIA PESSOAL:. Esclerodermia localizado, (Morféia ou Linear). Esclerodermia Sistêmica, que pode ser (Difuso em 20% ou Limitado = Síndrome CR(E)ST em 80%). Câncer de mama. Câncer de pulmão. Síndrome de malabsorção intestinal. INGESTÃO DE: Triptofano há semanas ou meses. PROGNÓSTICO: Crônica. Prognóstico pior para Homem, Negros, Idoso. Mortalidade por Insuficiência renal, cardíaca ou pulmonar. História natural da doença é variável. A maioria dos pacientes, entretanto, tem uma forma difusa prolongada curso tem um pior prognóstico do que aqueles limitados porque na maioria das vezes apresenta comprometimento renal, pulmonar e / ou insuficiência cardíaca. CRITÉRIOS: Critério principal: esclerodermia proximal. Critérios menores: Esclerodactilia. Cicatrizes Punctate em almofadas dedo. Fibrose pulmonar em ambas as bases. Esclerose sistêmica Definido. Um critério maior e dois ou mais critérios menores.
Clínica:. Náuseas. Vômitos. Constipação. Disfagia. Esclerodactilia. Mãos em garra. Onicodistrofia. Mãos brilhantes. Mãos fibróticas. Ponta da polpa digital fina, ulcerada. Braquidactilia, aparentemente. Unhas grandes, aparentemente. Dispneia. Hipertensão arterial. Surdez mista, eventual. Úlcera na córnea, marginais. Fórnices encurtados da conjuntiva. Ptose palpebral. Cicatrização da conjuntiva. Cicatrização da córnea. Blefarite. Blefaroespasmo. Descarga conjuntival amarelo-esbranquiçada. Glândula lacrimal hipertrofiada. Episclerite. Miosite ocular. Síndrome de Sjogren. Uveíte. Ceratite seca. Sensibilidade da córnea diminuída. Blefarofimose. Heterocromia da íris. Ceratocone. Insuficiência vascular periférica. Fenômeno de Raynaud. Mal-estar. Perda de peso. Rigidez articular. Febre. Artralgia. Artrite poliarticular. Edema nas mãos difuso. Calcinose. Envolvimento esofágico. Telangiectasias. Estenose esofágica. Insuficiência renal. Fibrose intersticial difusa. Evolução crônica.
Laboratório: FUNDO de olho:. Manchas de algodão na retina. Papiledema. Hemorragias retinais. Névoa vítrea. Irite. Coroidopatia isquêmica. Atrofia setorial da íris. Oclusão da veia central da retina. Oclusão da veia retiniana do ramo. IMUNO:. Anticorpo anti-ribonudeoproteina (RNP), sensibilidade de 20-30%, especificidade baixa. Anticorpo anticentrômero, sensibilidade de 10-15%. Anticorpos anticentrômero% (70-80). ESR. Anemia multifactorial. fator reumatóide positivo (25%). Hipergamaglobulinemia. anticorpos antinucleares (ANA) 90% padrão pontilhado ou nucleolar. Anti-Scl 70, 20-25%. Anticorpos anticentrômero 50%. Anti-RNA polimerase. Antifibrilarina ou U3-RNP.
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