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Esclerodermia sistêmica progressiva
ESCLERODERMIAS SISTÊMICAS. Esclerose sistêmica progressiva; Esclerodermia mixedematosa progressiva. Descrita por Élie Gintrac (1791-1877), médico francês.
Sexo: <M, 1X3. Idade: Jovem. Adulto. De 20A-40A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . HISTÓRIA PESSOAL:. Lesões renais. Doença diverticular do intestino. Artralgia múltiplas em 90%. PROGNÓSTICO: Mortalidade em poucos anos é comum. Hipercrescimento bacteriano. Cardiopatia. Uremia. Prognóstico grave com uremia. Pode ser acompanhada de calcinose, fenômeno de Raynaud e telangiectase. Síndrome de CREST. A esclerodermia pode causar uma doença pulmonar restritiva progressiva, mas geralmente há outras manifestações que acometem a pele, e o teste para anticorpo antinuclear costuma ser tipicamente positivo. Deformidade articular, rara. Comprometimento pulmonar. Doença pulmonar intersticial. Hipertensão Pulmonar. Pneumonia por aspiração. Carcinoma alveolar Brônquio. Pneumotórax espontâneo.
Clínica:. Lesão cutânea localizada, lábios, tronco, espessamento, endurecimento das bordas, eritema, edema, pregas normais, sulcos peribocais abundantes. Fenômeno de Raynaud. Face amímica. Limitação da abertura bocal. Artralgia, múltiplas. Febre. Mal-estar. Disfagia. Imobilidade da pele afetada. Envolvimento visceral, dos pulmões, esôfago, rins, coração. Telangiectasias. Aranhas vasculares. Pigmentação variável. Úlcera cutânea, próxima à extremidade dos dedos. Borborigmos diminuído. Polimiosite.
Laboratório: IMUNO:. Anticorpo antinuclear (ANA), positivo, em 80-95%. Fator reumatóide presente, em 25-33%. Anti-Scl-70 presente, sensibilidade de 15-20%, especificidade baixa. Anti-centrômero presente, em 1%. Gamaglobulina aumentada. Anticorpo anti-DNA topoisoerase I. Anticorpos antitopoisomerasa 1 (30%). Capilaroscopia:. megacapilares e queda de cabelo. HEMOSTASE:. VHS aumentado. URINA:. Proteinúria. Cilindrúria. RX Abdominal:. Divertículose. MORFO do pulmão:. Fibrose pulmonar. Doença vascular pulmonar. Fibrose e atrofia do tubo digestivo. HEMOGRAMA:. Diagnóstico, Anemia hemolítica. PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubina indireta aumentada. Bilirrubina direta, < 20% do total. MORFO da pele:. Fibrose colagenosa acentuada.
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