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Papulose atrofiante maligna de Degos
VASCULITES PRIMÁRIAS TROMBOSANTES. Doença de Degos; Síndrome de Degos; Doença de Kohlmeier-Degos; Degos-Delort-Tricot syndrome; Lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis; Cutaneointestinal syndrome; Malignant atrophic papulosis; Kolmeier-Degos syndrome; Degos disease. Síndrome cutâneovisceral letal. Descrita em 1941 por Walter Kohlmeier (1908-1963), patologista austríaco e em 1942 por Robert Degos (1904-1987), dermatologista francês, J Delort (-) e R Tricot (-).
Sexo: >M. Idade: Jovem. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara. PROGNÓSTICO: Fatal. Em 01S-03A. Perfuração intestinal. Morte ocorre dentro de alguns meses após a erupção difusa da pele lesões.
Clínica:. Início súbito. Lesão cutânea mancha claras no abdome, &, espalham-se pelo corpo. Lesão cutânea macular, eritematosa, &, ampliação, &, ponto branco central. Hematêmese, eventual. Melena, eventual. &. Paresia, progressiva, membros inferiores. Desequilíbrio. Hipoestesia, hemicorpo. Pálpebras com pele atrófica. Diplopia, intermitente. Conjuntiva atrófica, eventual. Conjuntiva com telangiectasias, com microaneurismas. Coroidite, periférica. Pálpebras com pápulas necróticas. Conjuntiva bulbar com iecidos episclerais. Anorexia. Perda de peso. Parestesias recorrente, com envolvimento precoce do sistema nervoso central. Atrofia cerebelar. Desvio nasal do olho. Incontinência urinária. Incontinência fecal. Paralisia muscular, bilateral, do 3º, 4º e 6º nervos cranianos. Reflexo de Babinski positivo, bilateral. Disartria. Dismetria, membro superior esquerdo. Isquemia cerebral, subaguda, múltipla, no encéfalo. Gastrite, severa. Duodenite. Pápulas branco-porcelana umbilicada, por vasculite. &. Dor abdominal, aguda. Perfuração intestinal. Peritonite. Envolvimento do sistema nervoso, eventual. Placas avasculares na conjuntiva.
Laboratório: FUNDO de olho:. Papiledema quando há envolvimento progressivo do sistema nervoso central. MORFO do cérebro: Múltiplos enfartes cerebrais e/ou trombose de pequenas artérias. MORFO do rim: Telangiectasia periférica. MORFO da pele: Vasculite necrosante mediada por linfócitos com mucina depósitos na derme. Necrose da derme, com ausência ou presença de pequena quantidade de células inflamatórias.
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