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Síndrome seca de Sjogren
CIRCULATÓRIO: VASCULITES ARTERIAIS SECUNDÁRIAS | ANORMALIAS DAS GLÂNDULAS SUDORÍPARAS OU DO SUOR. Síndrome de Sjogren; Síndrome seca; Gougerot-Sjogren syndrome; Secretoinhibitor syndrome; Sicca syndrome; Sjogren syndrome. #Síndrome de Karl Sjogren-Larsson. Descrita em 1888 por Walter Hadden (1856-1893), médico inglês, que introduziu o termo "Xerostomia", em 1892 por Johannes von Mikulicz-Radecki (1850-1905), cirurgião polonês, em 1925 por Henri Gougerot (1881-1955), dermatologista francês e em 1930 por Henrik Sjogren (1899-1986), oftalmologista sueco.
Sexo: <M, 1x10. Idade: Adulto. Meia-idade. Média de 50A(40A-60A). Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. Hipertrofia da parótida, em 30%. HISTÓRIA PESSOAL:. Linfomas malignos. Macroglobulinemia de Waldenstrom, 50x mais que na população. Variante, da Artrite, reumatóide mais comum. Artrite reumatóide. Lúpus eritematoso sistêmcia. Cirrose biliar primária. Poliarterite. Escleroderma. Tireoidite de Hashimoto. Poliomiosite. Fibrose pulmonar. Miopatia. Fenômeno de Raynaud. PROGNÓSTICO: Lesão globular eventual consequente à crioglobulinemia. Prognóstico bom. Linfoma. . TRANSMISSÃO: Autossômica recessiva.
Clínica:. Início gradual. Boca seca. Olho seco, bilateral. Nariz seco. Garganta seca. Brônquios secos. Vagina seca. Pele seca. Disfagia. Disfonia. Sensibilidade gustativa diminuída. Perda da olfação. Ardência localizada. Prurido localizado. Salivação diminuída. Polimiosite. Fenômeno de Raynaud. Secreção lacrimal em filamentos, bilateral. Hipertrofia da parótida, bilateral, crônica, recorrente. Cárie dentária. Gastrite, atrófica. Pancreatite. Dor torácica, tipo pleurítica. Demência. Delírio. Vasculite. Teste de Schirmer I positivo. Fadiga muscular. Mal-estar. Febre. Blefarite. Blefaroconjuntivite. Lágrimas sem lisozima. Ceratoconjuntivite, seca. Úlcera na córnea, superficiais. Hipertrofia da glândula lacrimal. Lacrimejamento diminuído, com células e detritos mucosos no filme lacrimal. Córnea com cicatrizes. Conjuntiva com cicatrizes. Glândulas salivares aumentadas. Edema nas articulações, indolor. Poliartrite. Laringite, seca. Rinite, seca. Hepatomegalia. Miosite focal. Alopecia. Esplenomegalia.
Laboratório: PLASMA:. Criogobulinemia. Gamaglobulinemia. HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído, discretamente. Leucócitos diminuídos. Eosinófilos aumentados. IMUNO:. Anticorpo antinuclear (ANA), sensibilidade de 80-95%. Fator reumatóide, positivo, em 75%. Anticorpo Anti-SS-Ro, positivo, sensibilidade de 60-70%, especificidade baixa. Anticorpo Anti-LA, positivo, em 60-70%. Anticorpo anti- ribonudeoproteina (RNP), eventual. hiperglobulinemia. Auto-anticorpos anti-Ro Auto-anticorpos anti-La. FUNDO de olhe:. Ceratoconjuntivite seca. MORFO do lábio:. Focos linfóides na glândulas salivares acessórias. Infiltração progressiva por linfócitos e plasmócitos nas glândulas lacrimal e salivar. BIÓPSIA:. LÁBIO, POSITIVA. TESTE DE SCHIRMER:. Positiva.
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