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Síndrome cutâneo + muco + uveal de Behçet
DERMATITES PUSTULOSAS AMICROBIANAS | ESPONDILOARTROPATIAS SORONEGATIVAS. Síndrome de Behçet; Doença de Behçet; Síndrome cutâneo-muco-uveal; Complexo de triplo sintoma; Doença da rota da seda; Síndrome oculobucogenital; Behcets syndrome; Dermato-stomato-ophthalmic syndrome; Adamandiades-Behçet syndrome. Tríade: Aftas orais recidivantes + Aftas genitais recidivantes + Uveíte recidivante. Descrita em 1931 por Benedikt Adamandiades ou Adamandiades (1875-1962), oftalmologista grego e em 1937 por Hulusi Behçet {bechét} (1889-1948), dermatologista truco. Behcet; Bechet; Beçet; Becet: ortografia errada.
Sexo: Não informado. Idade: Jovem. Adulto. Entre 20A-40A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. Ásia. Artrite, nos joelhos e tornozelos, em 66%. PROCEDÊNCIA: Região entre a Ásia e o Mediterrâneo. PROGNÓSTICO: Evolução com remissões e exacerbações ou crônico. Cegueira fulminante. A forma neuro-ocular pode causar cegueira e morte. A remissão completa é rara.
Clínica:. Aftas orais recorrentes, duração de 1S. Aftas genitais recorrentes, duração de 1S. Úlcera na vulva. Úlcera no pênis. Úlcera no escroto. Úlcera perigenital. Úlcera perianal. Lesão cutânea localizada, boca, genital, úlcera, recorrente. Convulsões. Conjuntivite. Córnea opacificada, no anel. Confusão mental. Dor abdominal. Diarreia. Melena. Perda de peso. Uveíte recorrente. Nistagmo, eventual. Neurite óptica. Artralgia. Artrite, nos joelhos e tornozelos. Lesão cutânea eritematosa, nodoso. Sinovite. Tromboflebite. Paralisia muscular, dos pares cranianos, eventual. Encefalite. Lesão na medula espinhal. Paraplegia. Uretrite. Glossite. Febre, recorrente. Ceratite. Ceratoconjuntivite, seca. Hemorragia vítrea. Úlcera gastrointestinal. Vasculite, retiniana, eventual. Atrofia óptica, eventual. Hipertensão intracraniana, benigna. Sinal de Lhermitte. Meningoencefalite. Iridociclite, recorrente. &. Hipópio. Evolução crônica. Evolução recorrente.
Laboratório: HEMOGRAMA:. Leucocitose. VHS, alta. TESTE de Patergia:. Positivo. Hiperreatividade cutânea. IMUNO:. Fator reumatóide negativo. FUNDO de olho:. Uveíte anterior, bilateral, recorrente. hemorragias vítreas. tromboflebite veias retinianas (ocasionais). hemorragias retinais. Neurite óptica (ocasional). Edema macular. Atrofia do nervo óptico. Retinite. Glaucoma secundário. Vasculite retiniana. Edema de disco. Panoftalmite. Neuropatia óptica. MORFO do intestino delgado e cólon:.Lesões ulceradas no intestino delgado e no cólon. MORFO dos vasos:. Aneurismas em diferentes artérias.
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