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Retinosquise juvenil ligada ao X
DISTROFIAS HEREDITÁRIAS DA RETINA. (XLRS); (CHRS); Congenital retinoschisis; Juvenile X-lnked retinoschisis. Acrônimo: Congenital Hereditary Retinoschisis Syndrome. X-linked Juvenile Retinoschisis Syndrome. Juvenile X-Linked Retinoschisis) . Descrita em 1898 por Josef Haas (-), oftalmologista alemão, com um padrão de "raios de roda" e em 1968 por Myron Yanoff (-), oftalmologista.
Sexo: >M. Idade: Neonato. Lactente. Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . PROGNÓSTICO:. Gravidade varia muito. Costuma se estabilizar no final da segunda década. TRANSMISSÃO: Ligada ao X recessiva.
Clínica:. Campos visuais reduzidos. Catarata. Glaucoma, neovascular. Fenômeno de Mizuo-Nakamura. Estrabismo. Nistagmo.
Laboratório: FUNDO de olho:. Distrofia vitreorretiniana bilateral. Retinosquise. Véu vítreo. Descolamento de vítreo. Hemorragia vítrea. Maculopatia. Vitreorretinopatia. Descolamento proliferatia da retina. Dobras retinais que irradiam da fóvea. Manchas pigmentares maculares.
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