Facomatose de Peutz-Jeghers
FACOMATOSES | HIPERCROMIAS | NEUROCRISTOPATIAS. Síndrome de Peutz-Jeghers; Lentiginose perioficial; Lentiginose perioral; Polipose intestinal com pigmentação melânica; Síndrome de Leopard; Peutz-Jeghers syndrome. Descrita em 1921 por Johannes Peutz (1886-1957), médico alemão, em 1944 por Harold Jeghers (1904-1990), médico americano.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. PROGNÓSTICO: Apesar dos hamartomas não terem potencial de malignidade, >50% desenvolvem malignidade do trato gastrointestinal, especilamente estômago e duodeno, e também nas mamas, gônadas e pâncreas. Adenocarcinoma do cólon. Hamartomatous pólipos no intestino delgado que podem causar sangramento, obstrução e intussuscepção. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica:. Lesão na mucosa, local, boca, pigmentada. Lesão cutânea macular, muco-cutânea, lábios e mucosa bucal e pele, marrom, acastanhada. Máculas acastanhada. Hemorragia digestiva. Intussuscepção intestinal. Obstrução intestinal. Sinal de Hutchinson. Pigmentação da pele aumentada. Pigmentação da mucosa aumentada. Polipose intestinal.
Laboratório: MORFO do estômago:. Pólipos hamartomatosos, em todo o trato digestivo, especialmente no Intestino delgado.
Lista de 21 síndromes minimais compatíveis de até 5 elementos...
. Pigmentação da mucosa aumentada.
. Pigmentação da pele aumentada.
. Polipose intestinal.
. Hemorragia digestiva. Intussuscepção intestinal.
. Hemorragia digestiva. Lesão cutânea macular.
. Hemorragia digestiva. Máculas acastanhada.
. Hemorragia digestiva. Obstrução intestinal.
. Hemorragia digestiva. Sinal de Hutchinson.
. Intussuscepção intestinal. Lesão cutânea macular.
. Intussuscepção intestinal. Lesão na mucosa.
. Intussuscepção intestinal. Máculas acastanhada.
. Intussuscepção intestinal. Sinal de Hutchinson.
. Lesão cutânea macular. Lesão na mucosa.
. Lesão cutânea macular. Máculas acastanhada.
. Lesão cutânea macular. Obstrução intestinal.
. Lesão cutânea macular. Sinal de Hutchinson.
. Lesão na mucosa. Máculas acastanhada.
. Lesão na mucosa. Obstrução intestinal.
. Lesão na mucosa. Sinal de Hutchinson.
. Máculas acastanhada. Obstrução intestinal.
. Obstrução intestinal. Sinal de Hutchinson.