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Amiotrofia monomélica do membro superior de Hirayama
ATROFIAS MUSCULARES ESPINHAIS. (BMA); Doença de Hirayama; Amiotrofia focal benigna; Atrofia muscular espinhal distal do membro não progressiva juvenil; Amiotrofia juvenil não progressiva; Doença de neurónio motor focal; Benign monomelic amyotrophy. Acrônimo: Benign Monomelic Amyotrophy. Atrofia neurogênica restrita a um membro, se superior é chamada Doença de Hirayama. Descrita em 1959 por Keizo Hirayama (-), neurologista japonês, como "juvenile muscular atrophy of unilateral the upper extremity". O termo "Monomelic amyotrophy" foi introduzido em 1984 por Mandavilli Gourie-Devi (-), neurologista.
Sexo: >M. Idade: Adolescente. Jovem. Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara. Mais frequente na Ásia.
Clínica:. Início gradual. Fraqueza muscular, em uma das mãos, no frio. Contratura do meio e dedo anelar. &. Atrofia do antebraço, unilateral. Atrofia da palma subdigital dos dedos afetados. Fraqueza no braço. Fasciculações. Mãos frias.
Laboratório: EMG: Achados eletromiográficos sugerem que a atrofia muscular é devido a uma degeneração do neurônio motor inferior. TC: Substituição fibroadiposa dos músculos.
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