Amiotrofia monomélica de Hirayama
ATROFIAS MUSCULARES ESPINHAIS. (BMA); Amiotrofia focal benigna; Atrofia muscular espinhal distal do membro não progressiva juvenil; Doença de neurónio motor focal; Benign monomelic amyotrophy. Acrônimo: Benign Monomelic Amyotrophy. Atrofia neurogênica restrita a um membro, se superior é chamada Doença de Hirayama. Descrita em 1959 por Keizo Hirayama (-), neurologista japonês, como "juvenile muscular atrophy of unilateral the upper extremity". O termo "Monomelic amyotrophy" foi introduzido em 1984 por Mandavilli Gourie-Devi (-), neurologista.
Sexo: Não informado. Idade: Adolescente. Jovem. Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: SEXO: >M. . Rara. Mais frequente na Ásia.
Clínica:. Início gradual. Fraqueza muscular, em uma das mãos, no frio. Contratura do meio e dedo anelar. &. Atrofia do antebraço, unilateral. Atrofia da palma subdigital dos dedos afetados. Fraqueza no braço. Fasciculações. Mãos frias.
Laboratório: EMG: Achados eletromiográficos sugerem que a atrofia muscular é devido a uma degeneração do neurônio motor inferior. TC: Substituição fibroadiposa dos músculos.
Lista de 12 síndromes minimais compatíveis de até 5 elementos...
. Atrofia da palma subdigital dos dedos afetados.
. Contratura do meio e dedo anelar.
. Fraqueza no braço.
. Atrofia do antebraço. Fasciculações.
. Atrofia do antebraço. Fraqueza muscular.
. Atrofia do antebraço. Início gradual.
. Atrofia do antebraço. Mãos frias.
. Fasciculações. Fraqueza muscular.
. Fasciculações. Mãos frias.
. Fraqueza muscular. Início gradual.
. Fraqueza muscular. Mãos frias.
. Início gradual. Mãos frias.