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Encondromatose de Kast-Ollier
MANCHAS ANGIOMATOSAS. Encondromatose; Doença de Ollier; Encondroma múltiplo; Encondrose múltipla; Enchondromatosis; Dyschondroplasia syndrome; Ollier syndrome; Ollier disease. #Síndrome de Maffucci (Doença de Ollier + Hemangiomas). Descrita em 1889 por Alfred Kast (1856-1903), médico alemão e em 1890 por Louis Ollier (1830 -1900), cirurgião francês.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. Condrodisplasia em que a ossificação na região epifisária é atrasada ou ausente, com continuação resultante de formação excessiva de cartilagem hipertrófica. Tipicamente surge em ossos mais distais, periféricas com envolvimento da região metafisária de ossos tubulares pequenos das mãos e dos pés. PROGNÓSTICO:. A doença possui potencial maligno alto, sendo o condrossarcoma o tumor maligno mais comum.
Clínica:. Tumores azulados, moles, frágeis, eventual. Tumores purpúreos, moles, frágeis, eventual. Massa tipo uvas nas mãos e pés, grosseiras. Lesão cutânea nodular, endurecidas, nas extremidades. Deformidade óssea, múltiplas. Fratura patológica. Malformações cavernosas venosas com discondroplasia. Estreitamento do forame óptico. Fissura supraorbital. Oftalmoplegia. Deformidades articulares. Coxa vara. Coxa valga. Eescoliose. Face assimétrica. Extremidades curtas. Gliomas intracranianos. Condrossarcoma intracavernoso. Condroma clival.
Laboratório: FUNDO de olho:. Atrofia óptica. Pigmentação retiniana. MORFO da pele:. múltiplos hemangiomas capilares e cavernosos. MORFO do osso:. Microscopia do osso, osso pré-existente ainda é visível como fina orla eosinófila, tumor com aspecto basófilo devido à matriz cartilaginosa, matriz cartilaginosa com células neoplásicas estrelares (o mais comum é que as células sejam cúbicas), não há atipias nem mitoses., a substância fundamental basófila da matriz cartilaginosa é secretada pelas próprias células neoplásicas, e é rica em ácido hialurônico e glicosaminoglicanas, matriz tem aspecto mixóide (= frouxo e parcialmente vacuolado), o mais comum é a matriz ser hialina, com aspecto homogêneo.
Erro em