Fundus flavimaculatus + atrofia macular juvenil de Stargardt DEGENERAÇÕES MACULARES DA RETINA | DISTROFIAS HEREDITÁRIAS DA RETINA. Doença da degeneração macular juvenil de Stargardt; Doença de Stargardt; Distrofia macular de Stargardt; Juvenile macular degeneration; Stargardt disease. Díade:: Fundus flavimaculatus + Atrofia macular. Descrita em 1909 por Karl Stargardt (1875-1927), oftalmologista alemão. Sexo: Não informado. Idade: Criança. Adolescente. Jovem.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: mais comum das degeneração macular de início juvenil. É uma degeneração macular bilateral, simétrica, lentamente progressiva com deterioração gradual da visão central e termina em cegueira total. . HISTÓRIA FAMILIAR:. Positiva. PROGNÓSTICO: Agravada após a idade adulta. TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:
. Início gradual. Visão de cores anormal. Fundus flavimaculatus. Atrofia macular. Tetraparesia espástica, eventual. Anormalia cerebelar, eventual. Escotoma, central. &. Cegueira. Evolução crônica. Laboratório: FUNDO de olho:. Lesões maculares em bronze batido e lesões pisciformes branco-amareladas (flecks), correspondentes ao acúmulo de lipofuscina no pólo apical das células do epitélio pigmentado da retina (EPR). Lesões bilaterais apresentando algum grau de simetria. Heredodegeneração coriorretiniana. Erro em