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Malformação de Arnold-Chiari tipo 0
HÉRNIAS, CISTOS E ABSCESSOS NO SISTEMA NERVOSO. Síndrome do hipodesenvolvimento do osso occiptal de Arnold-Chiari tipo 0; Síndrome de Arnold-Chiari tipo 0; Má formação de Arnold-Chiari; Síndrome do achatamento da base do crânio; Arnold-Chiari malformation; Arnold-Chiari syndrome; Platybasia syndrome; Cerebellomedullary malformation syndrome; Basilar impressions. Ectopia das tonsilas cerebelares por hipodesenvolvimento do osso occipital. Descrita em 1894 por Julius Arnold (1835-1915), patologista alemão e em 1895 por Hans Chiari (1851-1916), patologista austríaco.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. HISTÓRIA PESSOAL:. Espinha bífida. Siringomielia. Meningomielocele associada (tipo II e III). CLASSIFICAÇÃO: Tipo I. Tipo II (mais comum). Tipo III. Tipo IV. PROGNÓSTICO: Hidrocefalia progressiva.
Clínica:. Nistagmo, horizontal, vertical, rotativo. Hidrocefalia. Pescoço curto. Cefaleia. Ataxia cerebelar, progressiva. Quadriparesia, espástica, progressiva. Sinal de Lhermitte. Dor no pescoço. Anormalia visual. Vertigem. Papiledema. Esotropia. Síndrome de retração de Duane. Oscilopsia.
Laboratório: RX do crânio:. Anormalidade esquelética do crânio e coluna cervical eventual). TC:. Deslocamento caudal do 4 ventrículo). RNM:. Positivo. Mielografia:. Positivo. LCR:. Hipertensão. MORFO do encéfalo:. Fossa posterior pequena e extensão do cerebelo até o forame magno, juntamente com uma meningomielocele lombar. Macroscopia do encéfalo com platibasia, base do crânio é achatada (platibasia), apófise odontóide do axis está deslocada para dentro do foramen magno (impressão ou invaginação basilar), hérnia crônica de amígdalas cerebelares e de parte do bulbo para dentro do canal espinal, Admite-se que seu deslocamento caudal permanente se deva à exiguidade da fossa posterior associada à implantação baixa da tenda do cerebelo, a hérnia de amígdalas (neste caso) é crônica e não uma consequência aguda do aumento da pressão intracraniana, a pequena capacidade volumétrica da fossa posterior dificulta a circulação liquórica e pode causar hidrocefalia (aumento do volume dos ventrículos) leve a moderada, a hidrocefalia é notada pelo arredondamento do ângulo dos ventrículos laterais (normalmente agudo). Macroscopia do encéfalo com hérnia, bulbo situado bem abaixo do nível normal, e grande parte dele se encontra no interior do canal espinal, corte foi muito alto quase a nível da ponte, amígdalas cerebelares acompanham o bulbo e estão cronicamente herniadas formando duas linguetas.
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