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Epidermólise bolhosa juncional grave de Herlitz
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS. Síndrome de Herlitz; Epidermólise bolhosa juncional; Epidermólise bolhosa letal; Epidermólise bolhosa de Herlitz; Epidermólise bolhosa progressiva; Doença de Herlitz; Epidermólise bolhosa juncional letal; Epidermolysis bullosa hereditaria letalis. Descrita em 1935 por Gillis Herlitz (1902-1944), pediatra sueco.
Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Tipo mais grave dasw EBSJ. PROGNÓSTICO:. Morte no primeiro ano de vida por infecção, desidratação ou desnutrição. TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:. Lesão cutânea bolhosa, desnudação extensa, nos dedos. Lesão cutânea descamativa. Lesão mucosa bolhosa. Desidratação. Desnutrição. Infecção recorrente.
Laboratório: MORFO da pele:. Separação e clivagem das membranas plasmáticas das células basais, da membrana basal.
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