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Incontinência pigmentar incolor de Schamberg-Ito
ACROMIAS | PÚRPURAS VASCULARES. Púrpura pigmentar progressiva de Schamberg; Doença de Schamberg; Incontinência pigmentar incolor; Incontinentia pigmenti achromians; Incontinência pigmentar acrômica; Síndrome de Ito; Progressive pigmentary dermatosis of Schamberg; Hypomelanosis of Ito; Schamberg disease; Systematized achromic nevus. Uma forma de dermatose pigmentar progressiva. Descrita em 1901 por Jay Schamberg (1870-1934), dermatologista americano e em 1952 por Minor Ito (1884-1982), dermatologista japonês.
Sexo: >M. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Petéquias, generalizadas. Exantema, petequial, purpúrica, principalmente as extremidades inferiores, ocasionalmente outras partes do corpo. Placas cutâneas, irregulares, laranja acastanhadas. Manchas de pimenta caiena, dentro e nas bordas das lesões. Prurido, leve, eventual. Convulsões. Macrocefalia. Face grosseira. Epicanto. Estrabismo. Íris com coloração incomum. Heterocromia da íris. Miopia. Esotropia. Microftalmia. Hipertelorismo ocular. Nistagmo. Córnea opacificada. Exotropia. Pannus corneal. Íris atróficas, com margens pupilares irregulares. Catarata. Verticilos maculares cutâneos hipopigmentados, estrias e manchas de forma bilateral ou unilateral. Retardo no desenvolvimento. Anormalia musculoesquelética.
Laboratório: FUNDO de olho:. Atrofia coroidal. Nervo óptico pequeno. Hipopigmentação do fundo. Assimetria corneana. Descolamento da retina.
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