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Síndrome da colestase + linfedema de Aagenaes
CIRCULATÓRIO: DISGENESIAS. Síndrome de Aagenaes; Síndrome da colestase-linfedema; Cholestasis-lymphedema syndrome. Tríade:: Hipoplasia congênita dos vasos linfáticos + Linfedema nos membros inferiores + Colestase. Descrita em 1968 por Oystein Aagenaes (-), pediatra norueguês.
Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Lactente. Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . TRANSMISSÃO: Autossômica recessiva.
Clínica:. Dor abdominal. Urina de cor escura. Esplenomegalia. Anormalia gastrintestinal. Fadiga muscular. Anormalia na pigmentação da pele. Artralgia. Dor óssea. Hipoplasia dos vasos linfáticos, congênita. Linfedema nos membros inferiores. Colestase. Icterícia. Hemangioma, capilar. Hepatomegalia. &. Cirrose hepática.
Laboratório:
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