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Deficiência de imunoglobulina G
IMUNODEFICIÊNCIAS DE LEUCÓCITOS B. (IgG); Deficiência da subclasse IgG; Deficiência seletiva de subclasses de imunoglobulina G; IgG deficiency; IgG subclass deficiency. Classe mais abundante de imunoglobulinas, direcionada a vírus, organismos bacterianos e toxinas. Descrita em 1970 por Peter Henry Schur (1933-), médico.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: Uma das 4 imunodeficiências mais frequentes na infância.
Clínica:. Infecção respiratória, crônica, recorrente. Otite, recorrente. Doença pulmonar obstrutiva, crônica, recorrente. Meningite recorrente.
Laboratório:

Imunoglobulinas G (IgG), peso molecular de 150.000, é formada por uma unidade única de imunoglobulina, e compreende 85% do total das imunoglobulinas do soro. Está presente no fluido extracelular e é a única imunoglobulina que normalmente atravessa a barreira placentária. A IgG fixa o complemento através de um receptor Fc presente na região constante da cadeia pesada. As células efetoras imunes expressam receptores Fc e receptores complemento que fixam IgG ligada ao antígeno com alta afinidade, facilitando a fagocitose e a citólise. A ativação de imunocomplexos da via de complemento clássica também gera fatores solúveis que atraem neutrófilos, aumentam a permeabilidade vascular, e amplificam a resposta inflamatória.

Caracteriza-se por uma deficiência de anticorpos associada a uma maior suscetibilidade a infecções e ausência ou ß acentuada de 1-2 subclasses de IgG, mas com níveis N ou Ý das outras subclasses. A maioria dos pacientes apresenta níveis de IgG total e outros Acs normais, mas com resposta anticórpica ß a certos antígenos.
 Tem-se descrito infecções respiratórias crônicas, otites, DPOC e meningites recorrentes. Visto que a IgG1 constitui 70% da IgG total, uma deficiência isolada de IgG1 está associada à pan-hipogameglobulinemia e não é considerada uma deficiência de subclasse. A deficiência seletiva ou combinada de IgG2 ou IgG3 com ou sem deficiência de IgG4 é a deficiência de subclasse mais comum. Pacientes com deficiência de IgG2 apresentam respostas de anticorpos defeituosa aos antígenos polissacarídeos e/ou uma deficiência de IgA associada. Os pacientes com deficiências de subclasses de IgG podem beneficiar-se com a Ig. As deficiências de subclasse em crianças jovens podem ser transitórias, desaparecendo com a idade. Alguns pacientes foram descritos apresentando resposta debilitada a polissacarídeos, mas com os níveis normais das subclasses de IgG.

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