Distrofia do epitélio pigmentar da retina viteliforme heredo-macular infantil de Best DISTROFIAS MACULARES DA RETINA | DISTROFIAS HEREDITÁRIAS DA RETINA. (BVMD); Doença de Best; Distrofia macular viteliforme; Best macular degeneration; Vitelliruptive macular dystrophy; Best macular dystrophy; Polymorphic macular degeneration of Braley; Vitelliform dystrophy; Best disease. Um tipo de distrofia heredomacular. Acrônimo: Best Vitelliform Macular Dystrophy. Mônade: Lesão bilateral em gema de ovo na mácula. Descrita em 1905 por Friedrich Best (1871-1965), oftalmologista alemão e em 1964 por Alson E Braley (-), oftalmologista. Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Lactente. Criança. Adolescente. Jovem.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Comum. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante. Autossômica recessiva.
Clínica:
1- Ambliopia estrábica. 2- Escotoma central. 3- Esotropia. 4- Hipermetropia. 5- Lesão na mácula retiniana em gema de ovo, bilateral. 6- Metamorfopsia. 7- Perda da visão central. 8- Visão de cores diminuída.
. Hipermetropia. Esotropia. Ambliopia estrábica. Perda da visão central. Visão de cores diminuída. Lesão na mácula retiniana em gema de ovo, bilateral. Escotoma central. Metamorfopsia. Laboratório: FUNDO de ollho:. Lesão de gema de ovo na mácula, posteriormente absorvida deixando cicatriz atrófica. Exsudatos hemorrágicos ou serosos sob o epitélio pigmentar. Erro em