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Colestase intermitente benigna
CATABOLISMO DO GRUPO HEME. (CIRB); Colestase benigna recorrente intra-hepática; Icterícia intra-hepática obstrutiva recorrente benigna; Colestase de Summerskill e Walsh. Descrita em 1959 por William Summerskill (1926-1977) e McDermott Walsh (1909-1981), médicos americanos.
Sexo: >M. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. PROGNÓSTICO: Excelente. TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:. Icterícia, recorrente. Prurido localizado, recorrente. Náuseas, recorrente. Vômitos, recorrente. Anorexia. Dor abdominal, hipocôndrio direito, recorrente. Mal-estar, recorrente. Evolução crônica, por toda a vida, eventual. Evolução recorrente.
Laboratório: PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubina indireta aumentada, recorrente. Bilirrubina direta aumentada, recorrente, prodominante. ENZIMAS E PIGMENTOS SÉRICOS:. Fosfatase alcalina aumentada. MORFO do fígado:. Colestase, normal durante a remissão.
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