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Encefalopatia espongiforme subaguda de Creutzfeldt-Jakob
INFECÇÃO POR PRÍON | MIOCLONIAS NÃO-EPILÉPTICAS. Síndrome de Kuru; Doença da vaca louca (quando ataca o gado); Morte sorridente; Síndrome de Jakob-Creutzfeldet; Síndrome de Creutzfeldt-Jakob; Doença de Creutzfeldt-Jakob; Laughing death; Laughing sickness; Creutzfeldt-Jakob syndrome. É uma neurodegeneração comprometendo os movimentos involuntários. Encefalopatia kuru na Nova Guiné. Descrita em 1920 por Hans Creutzfeldt (1885-1964) e em 1921 por Alfons Jakob (1884-1931), neurologistas alemães. Kuru é o nome local dados pelos índios papuas (antropófagos), Nova Guiné, uma ilha no Pacífico. Creutzfeldet, Jacob, ortografia errada.
Sexo: <M. Idade: Jovem. Adulto. Meia idade. Idoso. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma forma muito rara de demência rapidamente progressiva, que se aprofunda em questão de semanas ou poucos meses. INGESTÃO DE: Carne bovina. Carne de vaca. PROGNÓSTICO: Progressiva. Morte, em anos. TRANSMISSÂO: heredofamilial.
Clínica:. Sonolência, discreta. Mudança de personalidade. Acuidade visual diminuída. Fraqueza muscular, nas extremidades, leve. Abalos musculares. Afasia, acinética. Atrofia muscular. Fasciculações. Amnésia, anterógrada. Atenção diminuída. Apraxia. Acalculia. Incoerência mental não-homogênea. Apatia. Anormalia emocional. Demência, progressiva. Cegueira, cortical. Movimentos oculares conjugados mioclônicos. Paralisia do VII PC. Ptose palpebral. Discromatopsia. Hemianopsia homônima. Nistagmo. Sacadas verticais lentas. Deterioração mental. Psicose. Estupor. Rigidez das extremidades. Sinais piramidais, de desenvolvimento lento. Perda de reflexos. Tremor, nas pernas. Disartria. Estrabismo. Incoordenação. Movimentos voluntários exagerados. Empurrões. Fala lenta. Incontinência fecal. Afonia. Disfagia. Convulsões. Ataxia cerebelar. Evolução subaguda, progressiva.
Laboratório: FUNDO de olho:. Desmielinização do nervo óptico, discreta. EEG:. Paroxismos com alta voltagem e ondas lentas. RNM:. Áreas bilaterais de intensidade de sinal aumentada, especialmente no caudado e putâmen. LCR:. Lactato aumentado. MORFO do cérebro:. Microscopia do encéfalo multivacuolado, córtex cerebral com aspecto esponjoso, multivacuolado. Microscopia do encéfalo com amilóide, múltiplos vacúolos vazios no neurópilo (entre os neurônios), podem também ser encontrados no neurópilo acúmulos de material róseo, constituido por amilóide. Microscopia do encéfalo com gliose, em casos com mais tempo de evolução há desaparecimento dos neurônios e proliferação de astrócitos gemistocíticos (gliose), completa ausência de reação inflamatória. Microscopia do encéfalo com angiopatia amilóide, pequenos vasos do parênquima e das meninges podem apresentar deposição de amilóide, aqui visto corado por vermelho do Congo, em luz comum e luz polarizada.
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