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Panencefalite esclerosante subaguda de Van Bogaert
IMUNIDADE CELULAR | ENCEFALITES VIRAIS | MIOCLONIAS NÃO-EPILÉPTICAS. Pan encefalite esclerosante sub aguda; Leucoencefalite subaguda esclerosante; Leucoencefalite de Van Bogaert; Subacute sclerosing panencephalitis; Van Bogaert encephalitis; Inclusion-body encephalitis. Descrita em 1939 por Ludo van Bogaert (1897-1989), neuropatologista belga.
Sexo: >M. Idade: Criança. Menos de 07A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: PROGNÓSTICO: Encefalite viral secundária. Progressiva. Coma vegetativo em 6 meses.
Clínica:. Ataxia. Amnésia, anterógrada. Atenção diminuída. Apraxia. Acalculia. Incoerência mental não-homogênea. Apatia. Anormalia emocional. Anormalia comportamental. Demência. Anormalia visual. Déficit neurológico, focais. Perda das habilidade cognitivas. Irritabilidade neuromuscular. Mudança de personalidade. Desorientação, amnésica. &. Abalos musculares, cabeça, pescoço, &, membros, piora com estresse, melhora dormindo. Convulsões, eventual. Alucinações auditivas. &. Tetraplegia. Hipertonia muscular. Anormalia na temperatura. &. Coma. Descerebração espástica. Evolução subaguda.
Laboratório: PLASMA:. Bandas oligoclonais, positivas. EEG:. Complexos periódicos bilaterais e simétricos, síncronicos, picos de altas voltagens (200–500 mv) de ondas delta esteriotipadas e polifásicas, iguais em todas as derivações, se repetem a intervalos regulares, de 4–10 s e correspondem às mioclonias. LCR:. Bandas oligoclonais, positivas, em 100%. Dosagem de anticorpos anti-sarampo elevada (IgG) no soro e líquido cefalorraquidiano. MORFO do cérebro:. Histologia típica na biópsia do tecido cerebral.
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