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Acidúria propiônica
ACIDOSES METABÓLICAS
. Acidemia propiônica; Acidose propiônica; Deficiência da enzima propionil-CoA carboxilase; Ketotic hyperglycinemia; Propionyl-CoA carboxylase deficiency; Propionic acidemia. Descrita em 1961 por Barton Childs (1916-2010) e William Leo Nyhan (1926-), pediatras americanos.
Sexo
: Não informado.
Idade
: Não informada.
Distribuição.
Diagnóstico diferencial
.
Epidemiologia
:
Prevalência de 1:50000.
Clínica
:
1- Ataxia.
2- Cetoacidose.
3- Coma.
4- Convulsões.
5- Hipotonia muscular.
6- Letargia.
7- Retardo no desenvolvimento.
8- Vômitos.
. Letargia. Coma. Vômitos. Convulsões. Cetoacidose. Retardo no desenvolvimento. Hipotonia muscular. Ataxia.
Laboratório
:
URINA: Ácidos propiônico, 3-hidroxipropiônico, propionilglicina, metilcítrico, ácido lático.
Enzima propionil-CoA carboxilase | @Propionil-CoA | Metilmalonil-CoA
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