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Síndrome da hemiatrofia facial progressiva de Parry-Romberg
(SPR); Síndrome de Romberg; Síndrome de Parry-Romberg; Atrofia hemifacial progressiva; Progressive hemifacial atrophy; Progressive facial hemiatrophy; Facial hemiatrophy; Romberg syndrome; Parry-Romberg syndrome. Irritação no sistema simpático trófico periférico. Mônade:: Hemiatrofia facial progressiva. Descrita em 1825 por Caleb Parry (1755-1822), médico inglês, em 1846 por Moritz Romberg (1795-1873), neurologista alemão. O termo "progressive hemifacial atrophy" foi introduzido em 1871 Albert Eulenburg (1840-1917), neurologista alemão.
Sexo: <M, 2:3. Idade: Criança. Adolescente. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . 1 em cada 700.000 indivíduos. Incidência rara. PROGNÓSTICO: A condição tipicamente progride por um período de 02A-10A e tende a se estabilizar. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Início gradual. Face assimétrica. Hemiatrofia facial progressiva, por atrofia do tecido conjuntivo. Hiperpigmentação cutânea, mancha circunscrita na região frontal do couro cabeludo. Perda de cabelo, região frontal. Lesão cutânea cicatricial, linear em depressão, em golpe de sabre. &. Atrofia da pele na hemiface atrofiada. Atrofia dos músculos na hemiface atrofiada. Nevralgia do tigêmeo, contralateral à atrofia. Boca com abertura limitada. Enxaqueca, contralateral à atrofia. Abalos musculares, contralateral à atrofia. Enoftalmia na hemiface atrofiada. Ptose palpebral na hemiface atrofiada. Miose na hemiface atrofiada. Conjuntivite na hemiface atrofiada, eventual. Desvio da comissura labial na hemiface atrofiada. Ectrópio da úvea. Sudorese diminuída ipsilateral, atrofiada, eventual. Oftalmoplegia na hemiface atrofiada, por paresia dos músculos oculares, eventual. Estrabismo na hemiface atrofiada, eventual. Uveíte na hemiface atrofiada, eventual. Heterocromia da íris, na hemiface atrofiada, eventual. Canto externo rebaixado. Sobrancelha nasal ausente. Iridociclite. Ceratite, neuroparalítica. Catarata. Coroidite. Ciclite heterocrômica de Fuchs. Síndrome de Coats. Retinopatia exsudativa estrelada. Atrofia da língua. Neuralgia trigeminal. Alopecia. Poliose. Dente com raiz exposta. Evolução lenta, auto-limitada.
Laboratório: FUNDO de olho: Anormalia vasculares retinais.
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