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Deficiência da enzima 11-beta-hidroxilase
HORMÔNIOS CORTICOIDES. Classic 11b-hydroxylase deficiency. Aumento do 11-desoxicortisol e diminuição do cortisol. Descrita em 1955 por Walter Eberlein (1921-2003), médico e Alfred Bongiovanni (1921-1986), pediatra, americanos.
Sexo: Não informado. Idade: Criança, 1ou 2 anos. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara, 1:150.000. <5% dos casos de Hiperplasia Adrenal Congênita. GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO: Judeus de origem norte-americana. Iraniano. Marroquino. Negros.
Clínica:. Hipertensão arterial. Hiperpigmentação cutânea. Acne. Amenorreia. Fadiga mental. Clitóris hipertrófico. Hiperandrogenismo. Crescimento com velocidade aumentada. Sistema óssea com velocidade de maturação aumentada. Aumento da massa muscular.
Laboratório: PLASMA:. Potássio diminuído. Sódio aumentado. Glicose, diminuída, em jejum baixa. HORMÔNIO PLASMÁTICO:. 11-desoxicortisol aumentado. 17-hidroxiprogesterona, basal, >300 ng/dL. Cortisol, diminuído. Cromatina sexual positiva.
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