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Schwannoma plexiforme

Sexo: Não informado. Idade: Meia-idade. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: IDADE:. Meia-idade. . LOCALIZAÇÃO: Raízes (mais comuns que os de nervos), especialmente as raízes sensitivas. No crânio, ocorrem praticamente apenas no nervo vestíbulo-coclear (VIII PC) e, muito mais raramente, na raíz sensitiva do trigêmeo (V PC). No canal espinal, schwannomas são frequentes, como os meningiomas, sempre em raízes sensitivas (dorsais). Em nervos, os schwannomas ocorrem em troncos maiores, na face flexora dos membros, próximos ao cotovelo, punho e joelho e no mediastino posterior. PROGNÓSTICO: Benignos. Macroscopicamente, os schwannomas são arredondados, sólidos, bem delimitados e, como os meningiomas, crescem lentamente, comprimindo, nunca invadindo o cérebro ou a medula. Os schwannomas do VIIIº par (nervo estato-acústico ou vestíbulo-coclear) localizam-se no ângulo ponto-cerebelar (isto é, na junção entre a ponte, o bulbo e o hemisfério cerebelar) e deslocam o tronco e o cerebelo formando uma depressão. A maioria destes schwannomas originam-se a nível do meato auditivo interno (osso temporal). A dilatação deste orifício é um sinal radiológico precoce do tumor. Os schwannomas espinais são intradurais e extramedulares. Às vezes formam tumores em ampulheta, crescendo dentro e fora do canal espinal através de um foramen intervertebral. Microscopicamente, schwannomas são constituídos por células fusiformes, com núcleos em forma de charuto, dispostas compactamente em feixes de várias direções. Em corte longitudinal por um feixe, os núcleos de células vizinhas podem dispor-se lado a lado, formando paliçadas que se repetem de espaço em espaço. Faixas anucleadas entre as paliçadas, conhecidas como corpos de Verocay, são constituídas apenas por prolongamentos celulares. Ausência de axônios. Schwannomas crescem sem infiltrar o nervo de origem, que fica na periferia do tumor. Assim, não há axônios em schwannomas (comparar com os neurofibromas, abaixo). Multiplicidade. Schwannomas em não portadores de neurofibromatose do tipo 2 são quase sempre únicos, seja em raíz, seja em nervo. Na neurofibromatose do tipo 2 são comuns schwannomas múltiplos de raízes cranianas e espinais, nervos periféricos e simpáticos, isolados ou em continuidade com os neurofibromas plexiformes (ver abaixo). A ocorrência de schwannoma bilateral nos nervos acústicos é um critério diagnóstico absoluto para neurofibromatose do tipo 2. Malignização. Schwannomas originados em raízes são sempre benignos. Os de nervos podem, raramente, malignar-se (ou ser malignos desde o início), mais frequentemente em casos de neurofibromatose. Clínica. Schwannomas do acústico causam surdez progressiva, tonturas, vertigens, perda de equilíbrio, ataxia e dor retroauricular. Pode haver paresia facial, disfonia e disfagia, relacionadas à compressão de nervos próximos. Os sintomas duram meses ouA. Hipertensão intracraniana e hidrocefalia, por compressão do IVº ventrículo, são tardias. Nos schwannomas espinais há dor radicular, compressão medular (paraplegia, anestesia abaixo do nível do tumor) e bloqueio liquórico, com hiperproteinorraquia lombar.
Clínica:
Laboratório: MORFO da neoplasia:. Macroscopicamente são arredondados, sólidos, bem delimitados e, como os meningiomas, crescem lentamente, comprimindo, nunca invadindo o cérebro ou a medula. Tumor constituido por feixes de células neoplásicas alongadas. Os núcleos posicionam-se lado a lado formando paliçadas. Schwannoma. Os schwannomas são tumores benignos de células de Schwann que, quando no SNC, incidem em raízes sensitivas. A localização largamente mais frequente é na raíz do VIII par, ou estato-acústico. Portanto, é um tumor do ângulo ponto-cerebelar, que causa hipoacusia. Tem crescimento lento e não infiltra o cérebro, mas pode causar distorção considerável do tronco cerebral. Microscopicamente, o tumor é formado por células alongadas, dispostas em feixes que se entrecruzam. Os núcleos tendem a arranjar-se paralelamente uns ao lado dos outros, aspecto este denominado disposição em paliçadas, muito próprio do schwannoma. Os espaços com poucos núcleos entre as paliçadas são constituidos apenas pelo citoplasma das células de Schwann, e são chamados corpos de Verocay. Não há necrose ou mitoses.
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