Doença da cadeia pesada alfa (IgA) DOENÇAS DA CADEIA PESADA. (HCD-alfa); Doença de cadeia pesada da imunoglobulina A; Doença de cadeia alfa; Doença de cadeia alfa tipo IGA; Doença da cadeia pesada IgA; Doença de Seligmann. Descrita em 1968 por Jean-Claude Rambaud (-), clínico e em 1989 por Maxime Seligmann (1927-2010), imunologista francês. Sexo: Não informado. Idade: Jovem. De 20A-30A.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Incidência rara, 400 casos. GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO: Oriente Médio. PROGNÓSTICO:. Curso variável e o prognóstico a longo prazo da doença é impreciso. Sem antibióticos e quimioterapia a doença progride rapidamente e o prognóstico é reservado.
Clínica:
1- Diarreia, intensa. 2- Dor abdominal. 3- Evolução crônica. 4- Má absorção. 5- Perda de peso.
. Diarreia, intensa. Má absorção. Perda de peso. Dor abdominal. Evolução crônica. Laboratório: MORFO do intestino:. Infiltração da lâmina própria do intestino delgado por plasmócitos anormais. A infiltração da mucosa jejunal com células plasmocitóides é a característica patológica mais frequente. Atrofia dos vilos e infiltração plasmocitária da mucosa jejunal. Linfoma abdominal difuso. Erro em
