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Displasia epifisária múltipla de Ribbing-Fairbank
(MED); Esclerose diafisária hereditária múltipla progressiva; Epiphyseal dysplasia multiplex; Fairbank disease; Multiple epiphyseal dysplasia; Lehmann-Ribbing-Muller syndrome. Díade:: Baixa estatura + Anormalidades múltiplas do esqueleto. Descrita em 1922 por JC Lehmann (-), cirurgião alemão, em 1937 por Seved Ribbing (1902-1993), radiologista sueco, em 1951 por Harold Fairbank (1876-1961), ortopedista inglês e em 1939 por W Muller (-), ortopedista alemão.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Adolescente. Jovem. Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica:. Estatura baixa leve. Anormalia nos ossos, múltiplas. Dor nas gandes articulações, principalmente as coxofemorais. Artrogriposes, nas grandes articulações, principalmente as coxofemorais. Deformidade epifisária de grandes articulações. Fadiga muscular, após exercício. Marcha de pato. Braquidactilia. Pés planos. Escoliose, eventual.
Laboratório: RX dos ossos: Epífises pequenas e de contornos irregulares. Centros de ossificação pequenos e irregulares, mais aparentes nos quadris e joelhos. Existem epífises femorais capitais muito pequenas e telhados acetabulares hipoplásicos e mal formados. Densidades aumentadas múltiplas e simétricas, confinadas ao tronco de ossos longos, geralmente na tíbia e no fêmur.
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