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Sarcoma de Ewing
SARCOMAS. Tumor de Ewing; Ewing Syndrome; Ewing sarcoma. Um tumor ósseo altamente maligno. Descrita em 1921 por James Ewing (1866-1943), patologista americano.
Sexo: >M, 2x1. Idade: Criança. Adolescente. Jovem. De 10A-25A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. Tumor ósseo altamente maligno. A localização mais comum do sarcoma de Ewing é na diáfise de ossos longos, como fêmur, tíbia e úmero. É importante a localização para diferenciar do osteossarcoma, que é metafisário. Também podem ocorrer em ossos curtos da extremidade distal do membro inferior (calcâneo) e em ossos da bacia. Tumor ósseo de células redondas altamente metastático; mais comumente envolve ossos longos ou do tronco. A translocação t(11;22) está presente em cerca de 85% dos sarcomas de Ewing e dos tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) relacionados. PROGNÓSTICO: Mortalidade com tratamento de 50%. O tumor é altamente maligno.
Clínica:. Dor óssea. Edema local. Aumento de volume ósseo. Febre baixa. Diáfises de ossos longos, costelas e ossos chatos com craterização do córtex, destruição permeativa em focos e muitas vezes uma grande massa de tecido mole. Exoftalmia. Hemorragia orbital. Necrose da órbita. Retinoblastoma, hereditário, eventual.
Laboratório: HEMOGRAMA:. Leucocitose. RX do osso:. Aparência de casca de cebola. Diáfises de ossos longos, costelas e ossos chatos com craterização do córtex, destruição permeativa em focos e muitas vezes uma grande massa de tecido mole. MORFO do tumor:. Composto de bainhas de células azuis, pequenas, redondas, primitivas, citoplasma escasso, bastante uniformes, sem produção de osteóide. MORFO do pé:. Macroscopia do pé com sarcoma, cor acinzentada e aspecto lítico destrói e expande o calcâneo.
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