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Retinoblastoma
Retinoblastoma. O retinoblastoma trilateral é o retinoblastoma bilateral mais tumor do sistema nervoso central da linha média (mais comumente pinealoma). O termo "Retinoblastoma" foi introduzido em 1922 por Frederich Verhoeff (1874-1968), oftalmologista americano.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Menos de 08A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . incidência um em 20.000 nascidos vivos. Tumor intra-ocular maligno mais comum da infância, geralmente unilateral. O retinoblastoma geralmente se desenvolve na região posterior da retina. Pode aparecer como um tumor único, mas tipicamente tem múltiplos focos. O tumor pode crescer em várias direções e extensões, envolvendo o nervo óptico e o sistema nervoso central. Raramente estes tumores se encontram avançados (com metástases) ao diagnóstico, e sempre se tenta a preservação da visão. O estadiamento do retinoblastoma é feito avaliando a extensão da doença dentro do olho. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante. Esporádica. A transmissão genética obedece a hipótese de duas mutações de Knudson.
Clínica:. Hifema. Tumor da córnea. Edema na pálpebra. Endoftalmite. Exoftalmia. Heterocromia da íris. Panoftalmite. Extensão do retinoblastoma na órbita e coroide. Reflexo de olho de gato. Pupila de cor branca, rósea ou amarelo esbranquiçado. Midríase. Esotropia. Exotropia. Glaucoma. Cegueira. Metástase para o sistema linfático, medula óssea e espaço subaracnoide. Meningite basal. Morte.
Laboratório: FUNDO de olho:. Hipópio. Calcificação intraocular do globo. Neovascularização da íris ou retina. Papiledema. Disseminação de tumor de hemorragia vítrea. MORFO do tumor:. Macroscopicamente tendem a ser massas nodulares com semeaduras satélites. Microscopicamente há áreas indiferenciadas com células redondas, pequenas, com núcleos hipercromáticos e citoplasma escasso, além de rosetas de Flexner-Wintersteiner, que são grupos de células cubóides ou colunares curtas dispostas em torno de uma luz central, com os núcleos longe da luz, uma membrana limitante semelhante a membrana limitante externa da retina, pode haver elementos semelhantes a fotorreceptores.
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