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Retinoblastoma diferenciado

Sexo: Não informado. Idade: Lactente. Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . 30% dos pacientes têm envolvimento bilateral e essa predisposição é de caráter genético. Nos doentes com doença unilateral, esta predisposição hereditária é de 20%. PROGNÓSTICO: O gene responsável pelo grande risco de desenvolvimento deste tumor também está associado ao aparecimento de outros tumores. Em 1% dos sobreviventes da forma hereditária de retinoblastoma, desenvolverão osteossarcoma ao redor de 10 anos de idade. É estimado que 30% dos doentes com retinoblastoma hereditário curado terão uma segunda malignidade dentro de 30A. A taxa de sobrevida em 5 anos ultrapassa 90%, porém a sobrevivência pela terceira e quarta década de vida cai bastante devido ao aparecimento de segunda malignidade. Cura total não é frequente nos pacientes com doença orbital maciça ou envolvimento extenso do nervo óptico ao diagnóstico, devido à maior chance da doença ter atingido cérebro e de metástases à distância (em ossos). A quimioterapia associado à radioterapia em tumores com invasão microscópica em tecidos que rodeiam o globo ocular e o nervo óptico, aumentam a sobrevida desses pacientes. 11 meses, em tumores bilaterais. 23 meses, tumores unilaterais.
Clínica:. Acuidade visual diminuída. Cegueira. Estrabismo. &. Pupilas irregulares. Dor no olho.
Laboratório: FUNDOSCOPIA:. Leucocoria. MORFO do tumor:. Conjunto de células cúbicas ou colunares altas em tomo de uma luz central (rosetas de Flexner-Wintersteine).
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