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Deficiência hereditária do fator VIII da coagulação
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA. Deficiência hereditária do fator de coagulação VIII; Hemofilia clássica; Hemofilia A; Hemophilia A. Descrita em 1803 por John Conrad Otto (1774-1844), médico americano.
Sexo: >M, 1x10000. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: HISTÓRIA PESSOAL:. Assintomático. Hemorragia. HISTÓRIA FAMILIAR: Hemorragia. . Rara. 1:10000 no sexo masculino. Mulher com pai hemofílico e mãe portadora. Segunda Hematopatia congênita mais comum (Doença de von Willebrand). Distúrbio hemorrágico severo mais comum. Defeito do fator VIII:C é rara. PROGNÓSTICO: Tranfusão de concentrado de fator VIII contaminado com HIV evolui com trombocitopenia imune. associado ao HIV. Hepatite B. Hepatite C. Artropatia. 15% desenvolvem inibidores para o fator VIII. TRANSMISSÃO: Genética. Recessiva.
Clínica:. Artralgia, joelho, cotovelo, tronozelo. Hemorragia expontânea. Hemorragia traumática. Hemorragia pós-operatório. Hemorragia pós-extração dentária. Hemartroses, expontâneas, recorrente, no joelho, cotovelo, tronozelo. Hemorragia muscular. Hemorragia digestiva. Equimose, generalizada. Hemorragia espontânea.
Laboratório: HOMEOSTASIA:. Tempo de tromboplastina parcial aumentado. Tempo de sangramento, normal. Antígeno do fator VIII, normal. Antígeno do fator VIII aumentado, eventual. Atividade Cofator Ristocetina, normal. Atividade Fator VIII:C diminuído. Multímero, nomal. LÍQUIDO articular:. Exame do fluido articular do joelho tipo hemorrágico.
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