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Neoplasia endócrina múltipla tipo 01 de Wermer
ADENOMATOSES ENDÓCRINAS MÚLTIPLAS. (MEN1); Neoplasia endócrina múltipla tipo I; Síndrome de multiplas neoplasias endócrinas tipo I; Comprometimento pluriglandular; Endocrine adenoma-peptic ulcer complex; Multiple endocrine neoplasia type 1; Endocrine adenomatosis multiple type I; Wermer syndrome. Descrita em 1954 por Paul Wermer (1898-1975), médico americano e em 1961 por JH Sipple (-), médico americano.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. Tumor, em >80%. Mais comum das síndrome multiglandulares. Hiperparatireoidismo, em 75-90%, normalmente a primeira manifestação. Gastrinomas, são comuns. Ganglioneuromas gastrointestinais, eventual. Ganglioneuromas mucosos, eventual. Lipoma, eventual. Tumores de células das ilhotas pancreáticas, em 60-75%. Síndrome de Zollinger-Ellison. Adenomas hipofisários, em 60%. Hipopituitarismo. Adenomas das adrenais. Hiperplasia corticais adrenal, em 37%, bilaterais 50% dos casos, eg benignos e não secretores. Carcinoma adrenal feminizante, em 10%. HISTÓRIA PESSOAL:. Gastrinoma. Desconforto epigástrico. Nefrolitíase. Disfunção menstrual. Disfunção erétil. HISTÓRIA FAMILIAR: Familiares portadores de NEM tipo 1. PROGNÓSTICO: Recidiva, com tratamento. Aconselhamento genético. As taxas de sobrevida por 5, 10 e 20 anos são de 94%, 75%, e 58%, respectivamente. Tempo de sobrevida longa. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante, alto grau de penetrância.
Clínica:. Hiperparatireoidismo. Hiperprolactinemia. Síndrome de Zollinger-Ellison. Insulinoma, múltiplo. Anormalia no campo visual, secundários a adenoma hipofisário. Adenoma das paratireoides. Hiperplasia das paratireoides. Adenoma pancreático. Adenoma da hipófise. Adenoma da tiroide. Adenoma do córtex adrenal. Lipomas subcutâneos. Crise hipoglicêmica. Cefaleia. Amenorreia. Diarreia. Perda de peso. Acromegalia. Síndrome de Cushing. Úlcera. Aneurisma cerebral.
Laboratório: HORMÔNIO PLASMÁTICO:. PTH aumentado, para investigação de hiperparatiroidismo, existente em 95% dos casos com NEM do tipo 1. Prolactina, alterada, na suspeita de NEM. LH-FSH, alterada, na suspeita de NEM. GH, alterada, na suspeita de NEM. Insulina, alterada, na suspeita de NEM. Gastrina, alterada, na suspeita de NEM. Polipeptídeo pancreático, alterada, na suspeita de NEM. PLASMA:. Cálcio plasmático aumentado, com suspeita de NEM. TC de abdome:. positivo, na suspeita de NEM. US de pescoço:. positivo, na suspeita de NEM. Mapeamento de paratiróides:. positivo, na suspeita de NEM.
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