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Síndrome mielodisplásica
ANEMIAS | SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS-MIELODISPLÁSICAS. (SMD); Mielodisplasia óssea; Pré-leucemia; Síndrome mieloproliferativa displásica; Childhood myelodysplastic syndrome; Myelodysplastic syndrome; Preleukemia. Anemia refratária sem excesso de blastos medulares (com ou sem sideroblastos anelados), Anemia refratária com excesso de blastos (normais ou em transição). Descrita por Giovanni Di Guglielmo (1886-1962), hematologista italiano.
Sexo: Não informado. Idade: Idoso. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: CLASSIFICAÇÃO: Mieloproliferação clonais idiopáticas ou adquiridas da célula primordial hematopoiética. . HISTÓRIA PESSOAL:. Doença de Hodgking. Mieloma múltiplo. Carcinoma de ovário. USO DE DROGAS: Mecloretamina. Procarbazina. Melfalan. Quimioterapia citotóxica. História de tratamento crônico e refratário a reposição de ferro e vitaminas do complexo B, ou ter tido necessidade de transfusão sanguínea prévia. História de infecções ou fenômenos hemorrágicos (petéquias, equimoses, gengivorragia, epistaxis). CONDIÇÃO: Assintomático. PROGNÓSTICO: Evolui para Leucemia mielóide aguda. Óbito por infecções ou sangramentos. Risco de leucemia <10%. Prognóstico ruim se houver deleção nos cromossomos 5 e 7.
Clínica:. Início gradual. Fadiga muscular. Infecção recorrente. Hemorragia sistêmica. Febre. Perda de peso. Fraqueza. Palidez cutâneo-mucosa. Esplenomegalia, eventual.
Laboratório: HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. VCM, normal. VCM, amentada. Macroovalócitos. Reticulócitos diminuídos. Leucócitos normal. Leucócitos diminuídos. Neutrófilos diminuídos, com poucos grânulos e núcleo bilobado (Pelger-Huet). Série mielóide com desvio à esquerda. Promielócitos, ocasionais. Blastos, periféricos ocasionais. Plaquetas, hipogranulares. Plaquetas, normais. Plaquetas, diminuídas. MORFO da medula óssea:. Hipercelular. Hiperplasia eritróide. Eritroblastos. Megaloblástos. Núcleo gemulado. Precusores eritróides multinucleados. Diagnóstico, Megacariócitos anões com núcleo unilobar com blastos <30%. Megacariócitos anões com núcleo unilobar com blastos >30% é Leucemia mielóide aguda.
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